Tratamiento de hidrocefalia normotensiva con acetazolamida

La hidrocefalia normotensiva (NPH) es una causa poco frecuente de demencia posiblemente reversible con tratamiento. Descrito por primera vez en 1965, consiste en una tríada de alteración de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria junto con ventrículos cerebrales agrandados y presión normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). Los traumatismos y hemorragias anteriores, las infecciones, las lesiones masivas o la estenosis del acueducto pueden contribuir a la hidrocefalia. Estas formas sintomáticas o secundarias de NPH no se consideran aquí y la atención se centra en el tipo idiopático (iNPH). La prevalencia de iNPH aumenta significativamente con la edad. Las estimaciones generales oscilan entre 21,9 por 100.000 en encuestas de población total, pero aumentan hasta 181,7 por 100.000 para personas de 70 a 79 años de edad. La presentación clínica varía significativamente en la severidad y progresión de los síntomas. Para el diagnóstico no es necesario que esté presente la tríada completa. En los casos típicos, los trastornos de la marcha y el equilibrio aparecen antes o al mismo tiempo que la incontinencia urinaria o el inicio de la demencia. Las recomendaciones de tratamiento actuales se basan en la derivación quirúrgica del LCR, con derivaciones colocadas en el sistema ventricular o en el espacio subaracnoideo lumbar a un sitio distal, como la cavidad peritoneal o pleural o el sistema venoso, donde el LCR puede reabsorberse. Aunque la tasa de respuesta inmediata al tratamiento con derivación podría ser favorable y se han informado tasas de respuesta del 80%, la morbilidad y mortalidad perioperatoria y a largo plazo de los procedimientos de derivación de LCR son significativas. Un metanálisis de 44 artículos encontró que la tasa media agrupada de complicación de la derivación fue del 38 %. Aunque las tasas de complicaciones quirúrgicas agudas son bajas, las disfunciones de la derivación y las complicaciones a largo plazo son relativamente comunes. El mal funcionamiento de la derivación (20 %), el hematoma subdural (2-17 %), las convulsiones (3-11 %), la infección de la derivación (3-6 %) y el hematoma intracerebral (3 %) son las complicaciones más frecuentes . En aquellos con buena supervivencia a largo plazo, es posible una mejoría sostenida, con una tasa del 39% documentada después de 5 años. En vista de las tasas de complicaciones, sorprende la falta de opciones de tratamiento alternativas y estudios clínicos. Aunque iNPH por definición carece de presión intracraneal elevada en la punción lumbar, el control de la PIC antes de la cirugía revela una mayor cantidad de aumentos breves (generalmente de 30 segundos a 1 minuto) en la PIC estática, llamados ondas B de Lundberg, en pacientes que mejoran por derivación colocaciones Cuando los pacientes están programados para un tratamiento de derivación, existe un período de espera de varias semanas entre el diagnóstico y la operación debido a la congestión de la lista de espera.

Se ha demostrado que la acetazolamida (Diamox) reduce la producción de LCR en casos clínicos de presión intracraneal elevada. Se considera el fármaco de elección para el tratamiento de la presión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebri). Intuitivamente, parece lógica una conexión entre la acetazolamida como opción de tratamiento en iNPH. Se han publicado estudios de casos alentadores que muestran una mejora fascinante y el éxito del tratamiento de iNPH con acetazolamida. Falta un estudio sistemático controlado con placebo sobre el uso de acetazolamida en iNPH y posiblemente allanaría el camino hacia una opción de tratamiento alternativa que evite la cirugía y sus complicaciones.