Normalt tryk hydrocephalus behandling med acetazolamid

Normaltrykshydrocephalus (NPH) er en usædvanlig årsag til demens, der muligvis kan reverseres med behandling. Først beskrevet i 1965 består den af ​​en triade af gangforstyrrelser, kognitiv forringelse og urininkontinens sammen med forstørrede cerebrale ventrikler og normalt cerebrospinalvæske (CSF) tryk. Forudgående traumer og blødninger, infektion, masselæsioner eller akvæduktal stenose kan bidrage til hydrocephalus. Disse symptomatiske eller sekundære former for NPH betragtes ikke her, og fokus ligger på den idiopatiske type (iNPH). Prævalensen af ​​iNPH stiger signifikant med alderen. Generelle skøn spænder fra 21,9 pr. 100.000 i samlede befolkningsundersøgelser, men stiger op til 181,7 pr. 100.000 for personer i alderen 70 til 79 år. Den kliniske præsentation varierer betydeligt i sværhedsgrad og progression af symptomer. For diagnose behøver hele treklangen ikke at være til stede. I typiske tilfælde opstår gang- og balanceforstyrrelser enten før eller samtidig med urininkontinens eller begyndelsen af ​​demens. Nuværende behandlingsanbefalinger er baseret på kirurgisk afledning af CSF, med shunts placeret enten i ventrikulærsystemet eller det lumbale subarachnoidale rum til et distalt sted, såsom peritoneal- eller pleurahulen eller venesystemet, hvor CSF kan reabsorberes. Selvom den øjeblikkelige responsrate på shuntbehandling kan være gunstig, og der er rapporteret rater på 80 % respondere, er den perioperative og langsigtede morbiditet og dødelighed af CSF-shuntingprocedurer signifikant. En metaanalyse af 44 artikler viste, at den samlede gennemsnitlige frekvens af shuntkomplikationer var 38 %. Selvom antallet af akutte kirurgiske komplikationer er lave, er shuntdysfunktioner og langvarige komplikationer relativt almindelige. Shuntfejl (20%), subduralt hæmatom (2-17%), krampeanfald (3-11%), shuntinfektion (3-6%) og intracerebralt hæmatom (3%) er de mest almindelige komplikationer. Hos dem med god langtidsoverlevelse er vedvarende forbedring mulig, med en hastighed på 39% dokumenteret efter 5 år. I lyset af komplikationsraterne er manglen på alternative behandlingsmuligheder og kliniske undersøgelser overraskende. Selvom iNPH pr. definition mangler forhøjet intrakranielt tryk på spinal tap, afslører overvågning af ICP før operation en øget mængde af korte (normalt 30 sekunder til 1 minut) stigninger i den statiske ICP, kaldet Lundberg B-bølger, hos patienter, som forbedres ved shunt placeringer. Når patienter er planlagt til shuntbehandling er der en ventetid på flere uger mellem diagnose og operation på grund af overbelastet venteliste.

Acetazolamid (Diamox) har vist sig at reducere produktionen af ​​CSF i kliniske tilfælde af forhøjet intrakranielt tryk. Det betragtes som det foretrukne lægemiddel til behandling af idiopatisk intrakranielt tryk (pseudotumor cerebri). Intuitivt virker en sammenhæng mellem Acetazolamid som en behandlingsmulighed i iNPH logisk. Opmuntrende casestudier er tidligere blevet publiceret, der viser en fascinerende forbedring og succes ved behandling af iNPH med acetazolamid. En systematisk placebokontrolleret undersøgelse vedrørende brugen af ​​acetazolamid i iNPH mangler og vil muligvis bane vejen for en alternativ behandlingsmulighed, der undgår operation og dens komplikationer.