Tratamento de Hidrocefalia de Pressão Normal com Acetazolamida

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma causa incomum de demência possivelmente reversível com tratamento. Descrita pela primeira vez em 1965, consiste em uma tríade de distúrbios da marcha, deterioração cognitiva e incontinência urinária, juntamente com ventrículos cerebrais aumentados e pressão normal do líquido cefalorraquidiano (LCR). Trauma e hemorragia anteriores, infecção, lesões em massa ou estenose aquedutal podem contribuir para a hidrocefalia. Essas formas sintomáticas ou secundárias de NPH não são consideradas aqui e o foco recai sobre o tipo idiopático (iNPH). A prevalência de iNPH aumenta significativamente com a idade. As estimativas gerais variam de 21,9 por 100.000 em pesquisas populacionais totais, mas aumentam para 181,7 por 100.000 para pessoas de 70 a 79 anos de idade. A apresentação clínica varia significativamente em gravidade e progressão dos sintomas. Para o diagnóstico, toda a tríade não precisa estar presente. Em casos típicos, os distúrbios da marcha e do equilíbrio aparecem antes ou concomitantemente com a incontinência urinária ou o início da demência. As recomendações atuais de tratamento são baseadas no desvio cirúrgico do LCR, com shunts colocados no sistema ventricular ou no espaço subaracnóideo lombar para um local distal, como o peritoneal ou a cavidade pleural ou o sistema venoso, onde o LCR pode ser reabsorvido. Embora a taxa de resposta imediata ao tratamento de derivação possa ser favorável e taxas de 80% de resposta tenham sido relatadas, a morbidade e mortalidade perioperatória e de longo prazo dos procedimentos de derivação do LCR são significativas. Uma meta-análise de 44 artigos descobriu que a taxa média agrupada de complicações do shunt foi de 38%. Embora as taxas de complicações cirúrgicas agudas sejam baixas, as disfunções do shunt e as complicações de longo prazo são relativamente comuns. Disfunção do shunt (20%), hematoma subdural (2-17%), convulsão (3-11%), infecção do shunt (3-6%) e hematoma intracerebral (3%) são as complicações mais comuns. Naqueles com boa sobrevida a longo prazo, a melhora sustentada é possível, com uma taxa de 39% documentada após 5 anos. Em vista das taxas de complicações, a falta de opções alternativas de tratamento e estudos clínicos é surpreendente. Embora o iNPH por definição não tenha pressão intracraniana elevada na punção lombar, o monitoramento da PIC antes da cirurgia revela uma quantidade aumentada de aumentos breves (geralmente de 30 segundos a 1 minuto) na PIC estática, chamados de ondas Lundberg B, em pacientes que melhoram por shunt posicionamentos . Quando os pacientes são agendados para tratamento de shunt, há um período de espera de várias semanas entre o diagnóstico e a operação devido à lista de espera congestionada.

A acetazolamida (Diamox) demonstrou reduzir a produção de LCR em casos clínicos de aumento da pressão intracraniana. É considerada a droga de escolha para o tratamento da pressão intracraniana idiopática (pseudotumor cerebral). Intuitivamente, uma conexão entre a acetazolamida como uma opção de tratamento na iNPH parece lógica. Estudos de caso encorajadores foram publicados anteriormente, mostrando uma melhoria fascinante e sucesso do tratamento de iNPH com acetazolamida. Um estudo sistemático controlado por placebo sobre o uso de acetazolamida em iNPH está faltando e possivelmente abriria caminho para uma opção alternativa de tratamento evitando a cirurgia e suas complicações.