乙酰唑胺治疗常压脑积水

正常压力脑积水 (NPH) 是一种罕见的痴呆症病因，治疗后可能会逆转。 它于 1965 年首次被描述，包括步态障碍、认知能力下降和尿失禁以及脑室扩大和脑脊液 (CSF) 压力正常的三联征。 上述外伤和出血、感染、占位性病变或导水管狭窄可导致脑积水。 这里不考虑这些症状性或继发性 NPH 形式，重点放在特发性类型 (iNPH) 上。 随着年龄的增长，iNPH 的患病率显着增加。 一般估计在总人口调查中为每 100,000 人 21.9 人，但在 70 至 79 岁的人群中增加到每 100,000 人 181.7 人。 临床表现在严重程度和症状进展方面存在显着差异。 对于诊断，不必存在整个三联征。 在典型情况下，步态和平衡障碍出现在尿失禁或痴呆发作之前或同时出现。 目前的治疗建议基于脑脊液的手术转移，将分流器置于脑室系统或腰椎蛛网膜下腔至远端部位，例如腹膜腔或胸膜腔或静脉系统，脑脊液可以在这些部位被重新吸收。 尽管对分流治疗的即时反应率可能是有利的，并且据报道有 80% 的反应率，但 CSF 分流手术的围手术期和长期发病率和死亡率是显着的。 对 44 篇文章的荟萃分析发现分流并发症的合并平均发生率为 38%。 尽管急性手术并发症发生率很低，但分流功能障碍和长期并发症相对常见。 分流障碍 (20%)、硬膜下血肿 (2-17%)、癫痫发作 (3-11%)、分流感染 (3-6%) 和脑内血肿 (3%) 是最常见的并发症。 在长期生存良好的患者中，持续改善是可能的，5 年后记录的改善率为 39%。鉴于并发症发生率，缺乏替代治疗方案和临床研究令人惊讶。 尽管根据定义的 iNPH 没有脊柱穿刺时颅内压升高，但手术前的 ICP 监测显示静态 ICP 的短暂（通常为 30 秒至 1 分钟）增加量增加，称为 Lundberg B 波，在通过分流改善的患者中展示位置。 当患者被安排接受分流治疗时，由于等待名单拥挤，从诊断到手术之间有数周的等待期。

在颅内压升高的临床病例中，乙酰唑胺 (Diamox) 已被证明可以减少 CSF 的产生。 它被认为是治疗特发性颅内压增高（假性脑瘤）的首选药物。 直觉上，乙酰唑胺作为 iNPH 的一种治疗选择之间的联系似乎合乎逻辑。 令人鼓舞的案例研究之前已经发表，显示了用乙酰唑胺治疗 iNPH 的令人着迷的改进和成功。 缺少关于在 iNPH 中使用乙酰唑胺的系统安慰剂对照研究，并且可能为避免手术及其并发症的替代治疗选择铺平道路。