Registro del Grupo de Estudio Alemán CLL (CLL-Registry)

El criterio principal de valoración más frecuente en los ensayos de fase III de CLL es la supervivencia libre de progresión (PFS). Sin embargo, el criterio de valoración más importante es la supervivencia general (SG), que suele ser un criterio de valoración secundario en dichos ensayos. El resultado después de la progresión es crítico y las respuestas a las terapias segundas y subsiguientes pueden diferir entre los brazos del ensayo. Por lo tanto, es esencial evaluar OS además de PFS. Además, las toxicidades tardías, como el síndrome mielodisplásico (MDS) o la leucemia mieloide aguda (AML), la enfermedad linfoproliferativa asociada al virus de Epstein-Barr (EBV) o la enfermedad de Hodgkin, las infecciones oportunistas tardías y las segundas neoplasias malignas, se observan cada vez más y es probable que difieren dependiendo de la intensidad de la terapia. Además, es deseable un metanálisis de varios ensayos de fase III con largos períodos de seguimiento. De manera similar, los análisis válidos de las características biológicas de la enfermedad en relación con el resultado dependen de grandes recopilaciones de datos clínicos con un seguimiento maduro.

Los hallazgos del estudio CLL8 proporcionan evidencia de que la adición de rituximab a la quimioterapia con fludarabina y ciclofosfamida (FC) puede prolongar la supervivencia de los pacientes con CLL. Sin embargo, también abre la pregunta sobre si la aplicación de dicha terapia podría causar ciertas toxicidades tardías y si mejora la supervivencia a largo plazo de los pacientes con CLL. Además, es necesario seguir investigando el resultado de las terapias posteriores después de varios tratamientos de primera línea con fludarabina (F), FC, bendamustina y rituximab (BR) o fludarabina, ciclofosfamida y rituximab (FCR), entre otros, fuera de los ensayos clínicos.

Los ensayos de fase III publicados recientemente en CLL mostraron tiempos de observación promedio que oscilaron entre 22 y 41 meses, pero la mayoría de los ensayos informan tiempos de observación de alrededor de 2 años solamente. Para la mayoría de los ensayos de fase III del German CLL Study Group (GCLLSG) se hicieron grandes esfuerzos para implementar un seguimiento prolongado en estos ensayos, pero debido a razones administrativas, el seguimiento se limita a un máximo de 8 años. Este registro debería permitir la recopilación de datos de todo el curso de las enfermedades dentro y fuera de los ensayos clínicos.

Además de LLC, se incluirán en este registro otras neoplasias malignas linfoproliferativas raras relacionadas. Por un lado, por razones históricas y, por otro lado, por razones clínicas, estas enfermedades están cerca de la CLL y la información sobre ellas debe recopilarse lo mejor posible.

Solo hay información limitada disponible para pacientes con SLL, B-PLL, T-PLL, T/NK-LGL, HCL y transformación de Richter. Llevan el estado de enfermedad huérfana y se necesitan con urgencia datos de seguimiento a largo plazo.

Hasta donde sabemos, no existen registros comparables para pacientes con LLC, B-PLL, T-PLL, SLL, T/NK-LGL, HCL o transformación de Richter. Para comprender y obtener una mayor comprensión de la biología, la respuesta al tratamiento y el resultado de enfermedades muy raras, es extremadamente importante recopilar información estructurada sobre los pacientes y su enfermedad de forma centralizada.