Registro do Grupo Alemão de Estudos da LLC (CLL-Registry)

O endpoint primário mais frequente nos estudos de fase III da LLC é a sobrevida livre de progressão (PFS). No entanto, o endpoint mais importante é a sobrevida global (OS), que geralmente é um endpoint secundário nesses estudos. O resultado após a progressão é crítico e as respostas à segunda terapia e às subsequentes podem diferir entre os braços do estudo. Portanto, é essencial avaliar o OS além do PFS. Além disso, toxicidades tardias, como síndrome mielodisplásica (SMD) ou leucemia mielóide aguda (LMA), doença linfoproliferativa associada ao vírus Epstein-Barr (EBV) ou doença de Hodgkin, infecções oportunistas tardias e segunda malignidade, são cada vez mais observadas e provavelmente diferem dependendo da intensidade da terapia. Além disso, a meta-análise de vários estudos de fase III com longos períodos de acompanhamento é desejável. Da mesma forma, análises válidas das características biológicas da doença em relação ao resultado dependem de grandes coleções de dados clínicos com acompanhamento maduro.

Os achados do estudo CLL8 fornecem evidências de que a adição de rituximabe à quimioterapia com fludarabina e ciclofosfamida (FC) pode prolongar a sobrevida de pacientes com LLC. No entanto, também abre a questão sobre se a aplicação dessa terapia pode causar certas toxicidades tardias e se melhora a sobrevida a longo prazo para pacientes com LLC. Além disso, o resultado de terapias subsequentes após vários tratamentos de primeira linha com Fludarabina (F), FC, Bendamustina e Rituximabe (BR) ou Fludarabina, Ciclofosfamida e Rituximabe (FCR), entre outros, fora dos ensaios clínicos, precisa ser mais investigado.

Ensaios de fase III publicados recentemente em CLL mostraram tempos de observação medianos variando de 22 a 41 meses, mas a maioria dos ensaios relata tempos de observação em torno de 2 anos apenas. Para a maioria dos ensaios de fase III do German CLL Study Group (GCLLSG), grandes esforços foram feitos para implementar um acompanhamento prolongado nesses ensaios, mas devido a razões administrativas, o acompanhamento é limitado a no máximo 8 anos. Esse registro deve permitir a coleta de dados de todo o curso das doenças dentro e fora dos ensaios clínicos.

Além da LLC, outras malignidades linfoproliferativas raras relacionadas serão incluídas neste registro. Por um lado, por razões históricas, por outro lado, por razões clínicas, essas doenças estão próximas da LLC e as informações sobre elas devem ser coletadas da melhor maneira possível.

Apenas informações limitadas estão disponíveis para pacientes com SLL, B-PLL, T-PLL, T/NK-LGL, HCL e transformação de Richter. Eles carregam o status de doença órfã e os dados de acompanhamento de longo prazo são necessários com urgência.

Até onde sabemos, não existem registros comparáveis ​​para pacientes com CLL, B-PLL, T-PLL, SLL, T/NK-LGL, HCL ou transformação de Richter. A fim de compreender e obter maior conhecimento sobre a biologia, a resposta ao tratamento e o resultado de doenças muito raras, é extremamente importante reunir centralmente informações estruturadas sobre os pacientes e suas doenças.