Alteraciones de ADPKD en la función del transportador hepático

Criterios de inclusión (todas las materias):

• Proporcionar consentimiento informado firmado y fechado
• Dispuesto a cumplir con todos los procedimientos del estudio y estar disponible durante la duración del estudio.
• Hombre o mujer, de 18 a 65 años
• Prueba de sangre cuantitativa negativa de gonadotropina coriónica humana (hCG) (solo para mujeres en edad fértil)

Para sujetos sanos:

• Pruebas de función hepática (LFT) normales según lo definido por el rango de referencia del laboratorio del hospital de la Universidad de Carolina del Norte (UNC) [aspartato aminotransferasa (AST) 14-38 U/L, alanina aminotransferasa (ALT) 15-48 U/L, fosfatasa alcalina 38 -126U/L]
• Resultados normales de laboratorio clínico, incluida la función renal (creatinina sérica) y el panel de lípidos revisados ​​por el médico del estudio

Para sujetos con ADPKD:

• Hombre o mujer de entre 18 y 65 años con ADPKD documentada

Para sujetos con enfermedad renal no ADPKD:

• Hombre o mujer entre las edades de 18 y 65 años con enfermedad renal no ADPKD documentada según lo determine el médico del estudio

Criterio de exclusión:

Todos los participantes:

• Donación de sangre en los últimos 30 días
• Diagnóstico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y/o virus de la hepatitis C (VHC) no tratado
• Historial de abuso significativo de alcohol y/o uso de drogas ilícitas
• Más de 1 copa de vino o 2 cervezas (o su equivalente en % de alcohol) por día durante las 48 horas previas a la visita de estudio y/o selección
• Incapacidad para ayunar durante 8 horas antes del estudio y la recolección de muestras de detección.
• Mujeres que están embarazadas, tratando de quedar embarazadas o amamantando
• Uso actual o reciente (dentro de los 30 días) de secuestrantes de ácidos biliares, derivados de ácidos biliares (es decir, ursodiol) o derivados del ácido fíbrico
• Historial de diabetes o tomando tratamientos para bajar la glucosa en sangre
• Imágenes radiológicas compatibles con cirrosis e hipertensión portal
• Evidencia de enfermedad hepática descompensada definida como cualquiera de los siguientes: albúmina sérica <3,2 g/dl, bilirrubina total > 1,5 mg/dl, o tiempo de protrombina (PT)/índice normalizado internacional (INR) > 1,3 veces lo normal en la selección o antecedentes o presencia de ascitis, encefalopatía o sangrado por várices esofágicas
• Tasa de filtración glomerular estimada (TFG) < 15 ml/min por 1,73 m2, o en diálisis, en la selección
• Sujetos con una afección que requiera tratamiento sistémico con corticosteroides (> 10 mg diarios de equivalente de prednisona) u otros medicamentos inmunosupresores (incluidos los inhalados) dentro de los 14 días previos a la visita del estudio. Los corticosteroides con absorción sistémica mínima (por ejemplo, tópicos) y dosis de esteroides de reemplazo suprarrenal ≤ 10 mg diarios de equivalente de prednisona están permitidos en ausencia de enfermedad autoinmune activa siempre que la dosis haya sido estable durante ≥4 semanas y no se espera que cambie durante el curso de El estudio.
• Neoplasia maligna primaria, secundaria o extrahepática
• IMC > 35 kg/m2 en la selección
• Incapacidad o falta de voluntad para dar consentimiento informado o cumplir con el protocolo del estudio
• Antecedentes u otra evidencia de enfermedad, cualquier cirugía gastrointestinal (p. ej., extirpación de la vesícula biliar) o cualquier otra afección o terapia farmacológica que haría que el paciente, en opinión del investigador, no fuera apto para el estudio (como una enfermedad psiquiátrica mal controlada, enfermedad de las arterias coronarias, enfermedad de la vesícula biliar, afecciones gastrointestinales activas o tomar medicamentos que se sabe que interfieren con la síntesis o el metabolismo de los ácidos biliares o el metabolismo/transporte de otros medicamentos)

Sujetos saludables:

• Tomar medicamentos concomitantes, tanto con receta como sin receta (incluidos los productos a base de hierbas y los medicamentos de venta libre), que no sean anticonceptivos orales y multivitaminas (las mujeres estabilizadas con métodos hormonales de control de la natalidad podrán participar)
• Antecedentes u otra evidencia de enfermedad hepática, de la vesícula biliar o intestinal según la opinión de los investigadores del estudio.
• IMC > 35 kg/m2 en la selección.

Sujetos con enfermedad renal no PQRAD:

• ADPKD
• Proteinuria de ≥3 gramos por día de proteína en la orina; o en una sola recolección de orina, la presencia de ≥2 gramos de proteína por gramo de creatinina en orina (es decir, excluyendo pacientes con proteinuria en rango nefrótico)
• Pacientes con nefropatía diabética