ADPKD 肝转运功能的改变

纳入标准（所有科目）：

• 提供签署并注明日期的知情同意书
• 愿意遵守所有研究程序并在研究期间随时待命
• 男女不限，18至65岁
• 阴性定量人绒毛膜促性腺激素（hCG）验血（仅限育龄妇女）

对于健康受试者：

• 北卡罗来纳大学 (UNC) 医院实验室参考范围定义的正常肝功能测试 (LFT) [天冬氨酸转氨酶 (AST)14-38 U/L，丙氨酸转氨酶 (ALT) 15-48 U/L，碱性磷酸酶 38 -126 U/L]
• 由研究医师审查的正常临床实验室结果，包括肾功能（血清肌酐）和血脂

对于患有 ADPKD 的受试者：

• 年龄在 18 至 65 岁之间且有 ADPKD 记录的男性或女性

对于患有非 ADPKD 肾病的受试者：

• 研究医师确定患有非 ADPKD 肾病的 18 至 65 岁男性或女性

排除标准：

所有参与者：

• 最近 30 天内献血
• 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 和/或未经治疗的丙型肝炎病毒 (HCV) 的诊断
• 严重酗酒和/或非法药物使用史
• 在研究和/或筛选访视前的 48 小时内，每天喝超过 1 杯葡萄酒或 2 杯啤酒（或等量的酒精百分比）
• 在研究和筛查样本采集前无法禁食 8 小时
• 怀孕、准备怀孕或哺乳的妇女
• 当前或最近（30 天内）使用胆汁酸多价螯合剂、胆汁酸衍生物（即 熊二醇）或纤维酸衍生物
• 糖尿病史或接受降血糖治疗
• 放射影像学符合肝硬化和门静脉高压症
• 失代偿性肝病的证据定义为以下任何一项：血清白蛋白 <3.2 g/dL，总胆红素 > 1.5 mg/dL，或凝血酶原时间 (PT)/国际标准化比值 (INR) > 筛选时正常值的 1.3 倍，或病史或存在腹水、脑病或食道静脉曲张出血
• 估计肾小球滤过率 (GFR)< 15 mL/min 每 1.73 m2，或透析，筛选时
• 患有需要在研究访问后 14 天内使用皮质类固醇（> 10 mg 每日泼尼松当量）或其他免疫抑制药物（包括吸入药物）进行全身治疗的受试者。 在没有活动性自身免疫性疾病的情况下，允许使用全身吸收最小（例如局部）的皮质类固醇和肾上腺替代类固醇剂量≤ 10 mg/d 泼尼松当量，前提是剂量稳定 ≥ 4 周并且预计在疗程中不会改变的研究。
• 原发性、继发性或肝外恶性肿瘤
• 筛选时 BMI > 35 kg/m2
• 不能或不愿意给予知情同意或遵守研究方案
• 病史或其他疾病证据、任何胃肠道手术（例如胆囊切除术）或研究者认为会使患者不适合研究的任何其他情况或药物治疗（例如控制不佳的精神疾病，冠状动脉疾病、胆囊疾病、活动性胃肠道疾病或服用已知会干扰胆汁酸合成或代谢或其他药物代谢/转运的药物）

健康受试者：

• 除了口服避孕药和多种维生素外，同时服用处方药和非处方药（包括草药产品和非处方药）（允许使用激素避孕方法稳定的女性参加）
• 研究人员认为肝脏、胆囊或肠道疾病的病史或其他证据
• 筛选时 BMI > 35 kg/m2。

患有非 ADPKD 肾病的受试者：

• ADPKD
• 蛋白尿每天≥3克蛋白质进入尿液；或在单点尿液收集中，每克尿肌酐存在≥2克蛋白质（即不包括患有肾病范围蛋白尿的患者）
• 糖尿病肾病患者