Изменения ADPKD в функции печеночного транспортера

Критерии включения (все предметы):

• Предоставить подписанное и датированное информированное согласие
• Готов соблюдать все процедуры исследования и быть доступным в течение всего периода исследования
• Мужчина или женщина в возрасте от 18 до 65 лет
• Отрицательный количественный анализ крови на хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) (только для женщин детородного возраста)

Для здоровых субъектов:

• Нормальные тесты функции печени (LFT) согласно референтному диапазону лабораторных исследований Университета Северной Каролины (UNC) [аспартатаминотрансфераза (АСТ) 14–38 ЕД/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) 15–48 ЕД/л, щелочная фосфатаза 38 -126 ЕД/л]
• Нормальные клинические лабораторные результаты, включая функцию почек (креатинин сыворотки) и панель липидов, проверенные врачом-исследователем.

Для субъектов с ADPKD:

• Мужчина или женщина в возрасте от 18 до 65 лет с документально подтвержденной АДПБП.

Для пациентов с почечной недостаточностью, не связанной с ADPKD:

• Мужчина или женщина в возрасте от 18 до 65 лет с документально подтвержденным заболеванием почек, не связанным с ADPKD, по определению врача-исследователя.

Критерий исключения:

Все участники:

• Сдача крови в течение последних 30 дней
• Диагностика вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) и/или нелеченного вируса гепатита С (ВГС)
• История значительного злоупотребления алкоголем и / или запрещенного употребления наркотиков
• Более 1 бокала вина или 2 бутылок пива (или эквивалент в % алкоголя) в день в течение 48 часов до исследования и/или визита для скрининга
• Невозможность голодать в течение 8 часов перед исследованием и сбором образцов для скрининга.
• Женщины, которые беременны, пытаются забеременеть или кормят грудью
• Текущее или недавнее (в течение 30 дней) использование секвестрантов желчных кислот, производных желчных кислот (т. урсодиол) или производные фибриновой кислоты
• Диагноз в анамнезе или прием препаратов для снижения уровня глюкозы в крови
• Рентгенологическая картина соответствует циррозу печени и портальной гипертензии
• Признаки декомпенсированного заболевания печени, определяемые любым из следующих признаков: сывороточный альбумин <3,2 г/дл, общий билирубин > 1,5 мг/дл или протромбиновое время (ПВ)/международное нормализованное отношение (МНО) > 1,3 раза выше нормы при скрининге или в анамнезе или наличие асцита, энцефалопатии или кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода
• Расчетная скорость клубочковой фильтрации (СКФ) < 15 мл/мин на 1,73 м2 или на диализе, при скрининге
• Субъекты с состоянием, требующим системного лечения либо кортикостероидами (> 10 мг ежедневного эквивалента преднизолона), либо другими иммунодепрессантами (в том числе ингаляционными) в течение 14 дней до визита в рамках исследования. Кортикостероиды с минимальной системной абсорбцией (например, для местного применения) и заместительные стероиды в дозах ≤ 10 мг в день, эквивалентных преднизолону, разрешены при отсутствии активного аутоиммунного заболевания при условии, что доза была стабильной в течение ≥4 недель и не ожидается ее изменения в течение курса. исследования.
• Первичное, вторичное или внепеченочное злокачественное новообразование
• ИМТ > 35 кг/м2 при скрининге
• Неспособность или нежелание дать информированное согласие или соблюдать протокол исследования
• Анамнез или другие признаки болезни, любые операции на желудочно-кишечном тракте (например, удаление желчного пузыря) или любые другие состояния или лекарственная терапия, которые, по мнению исследователя, сделали бы пациента непригодным для исследования (например, плохо контролируемое психическое заболевание, ишемическая болезнь сердца, заболевание желчного пузыря, активные желудочно-кишечные заболевания или прием препаратов, которые, как известно, нарушают синтез или метаболизм желчных кислот или метаболизм/транспорт других препаратов)

Здоровые предметы:

• Прием сопутствующих лекарств, как рецептурных, так и безрецептурных (включая растительные продукты и лекарства, отпускаемые без рецепта), кроме оральных контрацептивов и поливитаминов (женщины, стабилизировавшиеся на гормональных методах контроля рождаемости, будут допущены к участию)
• Анамнез или другие признаки заболеваний печени, желчного пузыря или кишечника, по мнению исследователей.
• ИМТ > 35 кг/м2 при скрининге.

Субъекты с заболеванием почек, не связанным с ADPKD:

• АДПКД
• Протеинурия ≥3 граммов белка в день в моче; или при однократном сборе мочи наличие ≥2 граммов белка на грамм креатинина мочи (т. е. исключая пациентов с протеинурией нефротического диапазона)
• Больные диабетической нефропатией