ADPKD változások a máj transzporter funkciójában

Bevételi kritériumok (minden tantárgy):

• Adjon aláírt és keltezett, tájékozott hozzájárulását
• Hajlandó betartani az összes vizsgálati eljárást, és rendelkezésre áll a tanulmány időtartama alatt
• Férfi vagy nő, 18 és 65 év közötti
• Negatív kvantitatív humán koriongonadotropin (hCG) vérvizsgálat (csak fogamzóképes korú nőknél)

Egészséges alanyoknak:

• Normál májfunkciós tesztek (LFT) az Észak-Karolinai Egyetem (UNC) kórházi laboratóriumi referenciatartománya szerint [aszpartát-aminotranszferáz (AST) 14-38 U/L, alanin-aminotranszferáz (ALT) 15-48 U/L, alkalikus foszfatáz 38 -126 U/L]
• Normál klinikai laboratóriumi eredmények, beleértve a vesefunkciót (szérum kreatinin) és a lipid panelt a vizsgálati orvos által felülvizsgálva

ADPKD-vel rendelkező alanyok esetén:

• Férfi vagy nő 18 és 65 év közötti, dokumentált ADPKD-vel

Nem ADPKD vesebetegségben szenvedő betegek esetében:

• 18 és 65 év közötti férfi vagy nő, aki dokumentált, nem ADPKD vesebetegségben szenved, a vizsgálatot végző orvos megállapította

Kizárási kritériumok:

Minden résztvevő:

• Véradás az elmúlt 30 napon belül
• A humán immunhiány vírus (HIV) és/vagy a kezeletlen hepatitis C vírus (HCV) diagnosztizálása
• Jelentős alkoholfogyasztás és/vagy tiltott kábítószer-használat története
• Több mint 1 pohár bor vagy 2 sör (vagy ezzel egyenértékű alkohol %-ban) naponta a tanulmányi és/vagy szűrővizsgálatot megelőző 48 órában
• Képtelenség 8 órán át koplalni a vizsgálat és a szűrés mintavétele előtt
• Terhes, teherbe esni szándékozó vagy szoptató nők
• Epesav-megkötő szerek, epesavszármazékok jelenlegi vagy közelmúltbeli (30 napon belüli) használata (pl. ursodiol) vagy fibrinsav-származékok
• Cukorbetegség anamnézisében vagy vércukorszint-csökkentő kezelésben részesült
• Radiológiai képalkotás, amely megfelel a cirrhosisnak és a portális hipertóniának
• A dekompenzált májbetegség bizonyítéka: szérumalbumin <3,2 g/dl, összbilirubin > 1,5 mg/dl, vagy protrombin idő (PT)/nemzetközi normalizált arány (INR) > 1,3-szorosa a normál szűréskor vagy anamnézisben vagy ascites, encephalopathia vagy nyelőcsővarixból származó vérzés
• Becsült glomeruláris filtrációs sebesség (GFR) < 15 ml/perc/1,73 m2, vagy dialízis alatt, szűréskor
• Azok az alanyok, akiknél a vizsgálati látogatást követő 14 napon belül szisztémás kezelést igényelnek kortikoszteroidokkal (> 10 mg prednizon egyenérték) vagy más immunszuppresszív gyógyszerekkel (beleértve az inhalációt is). A minimális szisztémás felszívódású (például lokális) kortikoszteroidok és ≤ 10 mg napi prednizon ekvivalens mellékvese-pótló szteroid dózisok engedélyezettek aktív autoimmun betegség hiányában, feltéve, hogy az adag 4 hétig stabil volt, és várhatóan nem változik a kezelés során. a tanulmányból.
• Elsődleges, másodlagos vagy májon kívüli rosszindulatú daganat
• BMI > 35 kg/m2 szűréskor
• Képtelenség vagy nem hajlandó tájékozott beleegyezést adni vagy betartani a vizsgálati protokollt
• Betegség anamnézisében vagy egyéb bizonyítékai, bármilyen gyomor-bélrendszeri műtét (pl. epehólyag-eltávolítás), vagy bármely más olyan állapot vagy gyógyszeres terápia, amely a vizsgáló véleménye szerint alkalmatlanná teszi a pácienst a vizsgálatra (például rosszul kontrollált pszichiátriai betegség, koszorúér-betegség, epehólyag-betegség, aktív gyomor-bélrendszeri állapotok vagy olyan gyógyszerek szedése, amelyekről ismert, hogy zavarják az epesav szintézist vagy anyagcserét vagy más gyógyszerek metabolizmusát/szállítását)

Egészséges alanyok:

• Orális fogamzásgátlók és multivitaminok kivételével egyidejűleg vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszerek (beleértve a gyógynövénytermékeket és a vény nélkül kapható gyógyszereket is) szedése (hormonális fogamzásgátláson stabilizált nők részt vehetnek)
• Máj-, epehólyag- vagy bélbetegség anamnézisében vagy egyéb bizonyítékaiban a vizsgálatot végzők véleménye szerint
• BMI > 35 kg/m2 szűréskor.

Nem ADPKD vesebetegségben szenvedő alanyok:

• ADPKD
• ≥3 gramm/nap fehérje vizeletbe kerülése; vagy egyetlen ponton vett vizeletben ≥2 gramm fehérje jelenléte a vizelet kreatinin grammjában (azaz a nefrotikus proteinuriában szenvedő betegek kivételével)
• Diabéteszes nefropátiás betegek