Zmiany ADPKD w funkcji transportera wątrobowego

Kryteria włączenia (wszystkie przedmioty):

• Dostarcz podpisaną i opatrzoną datą świadomą zgodę
• Chęć przestrzegania wszystkich procedur badawczych i bycia dostępnym przez cały czas trwania badania
• Mężczyzna lub kobieta, w wieku od 18 do 65 lat
• Ujemny ilościowy wynik badania krwi ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (hCG) (tylko dla kobiet w wieku rozrodczym)

Dla osób zdrowych:

• Prawidłowe testy czynności wątroby (LFT) zgodnie z zakresem referencyjnym laboratorium szpitalnego Uniwersytetu Karoliny Północnej (UNC) [aminotransferaza asparaginianowa (AST) 14-38 j./l, aminotransferaza alaninowa (ALT) 15-48 j./l, fosfataza alkaliczna 38 -126 jedn./l]
• Prawidłowe kliniczne wyniki laboratoryjne, w tym czynność nerek (stężenie kreatyniny w surowicy) i panel lipidowy, zgodnie z oceną lekarza prowadzącego badanie

Dla osób z ADPKD:

• Mężczyzna lub kobieta w wieku od 18 do 65 lat z udokumentowanym ADPKD

Dla pacjentów z chorobą nerek inną niż ADPKD:

• Mężczyzna lub kobieta w wieku od 18 do 65 lat z udokumentowaną chorobą nerek niezwiązaną z ADPKD, ustaloną przez lekarza prowadzącego badanie

Kryteria wyłączenia:

Wszyscy uczestnicy:

• Oddawanie krwi w ciągu ostatnich 30 dni
• Rozpoznanie ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV) i/lub nieleczonego wirusa zapalenia wątroby typu C (HCV)
• Historia znacznego nadużywania alkoholu i/lub używania nielegalnych narkotyków
• Więcej niż 1 kieliszek wina lub 2 piwa (lub równowartość w procentach alkoholu) dziennie w ciągu 48 godzin przed badaniem i/lub wizytą przesiewową
• Niezdolność do poszczenia przez 8 godzin przed badaniem i pobraniem próbki przesiewowej
• Kobiety w ciąży, próbujące zajść w ciążę lub karmiące piersią
• Obecne lub niedawne (w ciągu ostatnich 30 dni) stosowanie sekwestrantów kwasów żółciowych, pochodnych kwasów żółciowych (tj. ursodiol) lub pochodne kwasu fibrynowego
• Historia cukrzycy lub przyjmowanie leków obniżających poziom glukozy we krwi
• Obrazowanie radiologiczne zgodne z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym
• Dowód niewyrównanej choroby wątroby zdefiniowany jako którykolwiek z poniższych: albumina surowicy <3,2 g/dl, bilirubina całkowita > 1,5 mg/dl lub czas protrombinowy (PT)/międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) > 1,3 razy normalny w badaniu przesiewowym lub wywiad lub obecność wodobrzusza, encefalopatii lub krwawienia z żylaków przełyku
• Szacowany wskaźnik przesączania kłębuszkowego (GFR) < 15 ml/min na 1,73 m2 lub podczas dializy podczas badania przesiewowego
• Pacjenci ze stanem wymagającym leczenia ogólnoustrojowego kortykosteroidami (odpowiednik > 10 mg prednizonu na dobę) lub innymi lekami immunosupresyjnymi (w tym lekami wziewnymi) w ciągu 14 dni przed wizytą w ramach badania. Kortykosteroidy o minimalnym wchłanianiu ogólnoustrojowym (na przykład miejscowo) i kortykosteroidy zastępujące nadnercza w dawkach ≤ 10 mg na dobę, co odpowiada prednizonowi, są dozwolone w przypadku braku aktywnej choroby autoimmunologicznej, pod warunkiem, że dawka była stabilna przez ≥ 4 tygodnie i nie oczekuje się zmiany w trakcie kursu badania.
• Pierwotny, wtórny lub pozawątrobowy nowotwór złośliwy
• BMI > 35 kg/m2 podczas badania przesiewowego
• Niezdolność lub niechęć do wyrażenia świadomej zgody lub przestrzegania protokołu badania
• Historia lub inne dowody choroby, jakiekolwiek operacje przewodu pokarmowego (np. usunięcie pęcherzyka żółciowego) lub jakiekolwiek inne stany lub terapie lekowe, które w opinii badacza czynią pacjenta nieodpowiednim do badania (takie jak źle kontrolowana choroba psychiczna, choroba wieńcowa, choroba pęcherzyka żółciowego, czynne choroby żołądkowo-jelitowe lub przyjmowanie leków, o których wiadomo, że wpływają na syntezę lub metabolizm kwasów żółciowych lub metabolizm/transport innych leków)

Osoby zdrowe:

• Przyjmowanie jednocześnie leków, zarówno na receptę, jak i bez recepty (w tym preparatów ziołowych i leków dostępnych bez recepty), innych niż doustne środki antykoncepcyjne i multiwitaminy (kobiety ustabilizowane hormonalnymi metodami antykoncepcji będą dopuszczone do udziału)
• Historia lub inne objawy choroby wątroby, pęcherzyka żółciowego lub jelit w opinii badaczy
• BMI > 35 kg/m2 podczas badania przesiewowego.

Osoby z chorobą nerek inną niż ADPKD:

• ADPKD
• Białkomocz z ≥3 g białka wydalanego do moczu na dobę; lub w pojedynczym punkcie pobrania moczu obecność ≥2 gramów białka na gram kreatyniny w moczu (tj. z wyłączeniem pacjentów z białkomoczem w zakresie nerczycowym)
• Pacjenci z nefropatią cukrzycową