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Maduración sexual en pacientes mayores con β-talasemia en el Hospital Universitario de Assiut

19 de febrero de 2019 actualizado por: ayman ekram, Assiut University

Evaluación de la maduración sexual en pacientes mayores con β-talasemia que reciben terapia de quelación de hierro en el Hospital Universitario de Assiut

estudio transversal para evaluar la maduración sexual en pacientes con β-talasemia mayor que reciben terapia de quelación de hierro en el hospital universitario assuit y el mantenimiento de los caracteres sexuales 2ry y la reproducción

Descripción general del estudio

Descripción detallada

La talasemia se refiere a un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por la disminución o ausencia de la síntesis de cadenas normales de globina. La consecuencia directa es un desequilibrio de la síntesis de la cadena de globina alfa y beta que produce anemia por eritropoyesis ineficaz y hemólisis.

El término talasemia mayor se refiere a la forma grave que a menudo se asocia con anemia dependiente de transfusiones de por vida.

El hipogonadismo es la complicación endocrina más frecuente y afecta al 70-80% de los pacientes con talasemia mayor. Es probable que el hipogonadismo sea causado por depósitos de hierro en las gónadas, la glándula pituitaria o ambas.

El hipogonadismo hipogonadotrópico resultante del depósito de hierro en el gonadotropo hipofisario es más frecuente que el depósito gonadal de hierro en los ovarios o los testículos.

El depósito de hierro en la hipófisis anterior puede demostrarse a partir de la primera década de la vida, pero las manifestaciones clínicas no suelen ser evidentes hasta el inicio de la pubertad. En la etapa anterior, solo se observó una reserva de gonadotropina disminuida con pulso de gonadotropina intacto.

Actualmente se desconoce el efecto directo del hierro, en particular del NTBI (hierro no ligado a la transferrina) sobre los ovarios y los testículos. La reserva ovárica se conserva en la mayoría de las mujeres talasémicas, incluso en mujeres con amenorrea. En los machos, el examen histológico de los tejidos testiculares de las autopsias demostró fibrosis intersticial testicular con túbulos seminíferos pequeños, muy pigmentados, indiferenciados y ausencia de células de Leydig.

Hay tres presentaciones clínicas principales del trastorno del eje HPG (eje hipotalámico pituitario gonadal) en la talasemia mayor, que incluyen pubertad tardía, pubertad detenida e hipogonadismo. La pubertad retrasada se define como la ausencia de signos puberales a los 14 años en los niños y a los 13 años en las niñas. La pubertad detenida se define como la ausencia de progresión puberal adicional durante más de 1 año después de que ha comenzado la pubertad.

La terapia de quelación con desferoxamina antes de la pubertad ha ayudado a los pacientes a lograr una maduración sexual normal en algunos estudios pero no en otros. En un estudio de 40 pacientes con talasemia mayor dependiente de transfusiones, el 90 % de los 19 pacientes que comenzaron el tratamiento con desferoxamina antes de los 10 años tuvieron un desarrollo sexual normal en comparación con solo el 38 % de los tratados después de los 10 años. Por el contrario, otro estudio no informó diferencias en la frecuencia de la maduración puberal cuando la terapia de quelación de hierro se inició a la edad de 10 años o antes. Los niveles de ferritina sérica seguían siendo más altos de lo normal en estudios anteriores.

Después de un período de 5 a 7 años, el 50% de los varones hipogonadales lograron niveles normales de testosterona y el 32% de las mujeres amenorreicas quedaron embarazadas, ya sea espontáneamente o mediante fertilización in vitro. Con los medicamentos modernos, el hipogonadismo inducido por hierro puede ser reversible con regímenes intensivos de quelación de hierro.

Tipo de estudio

De observación

Inscripción (Anticipado)

100

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Edades elegibles para estudiar

10 años a 16 años (NIÑO)

Acepta Voluntarios Saludables

Géneros elegibles para el estudio

Todos

Método de muestreo

Muestra no probabilística

Población de estudio

Pacientes β-talasémicos de 10 años de edad y mayores que reciben transfusiones de sangre periódicas en hospitales de la Universidad de Assiut y reciben terapia de quelación.

Descripción

Criterios de inclusión:

  • Pacientes β-talasémicos a partir de los 10 años de edad
  • Pacientes β-talasémicos que reciben transfusiones de sangre periódicas
  • Todos los pacientes están en terapia de quelación.

Criterio de exclusión:

  • Pacientes β-talasémicos con complicaciones sistémicas mayores como cardíacas, renales o hepáticas.
  • Pacientes que no reciben terapia de quelación
  • Pacientes con otra anemia hemolítica

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

Cohortes e Intervenciones

Grupo / Cohorte
Intervención / Tratamiento
maduración sexual en paciente que recibe quelación de hierro
evaluar la maduración sexual mediante examen clínico y estudios hormonales (FSH.LH,Testosterona)
evaluar la maduración sexual mediante examen clínico y estudios hormonales (FSH.LH,Testosterona)

¿Qué mide el estudio?

Medidas de resultado primarias

Medida de resultado
Medida Descripción
Periodo de tiempo
la maduración sexual en pacientes que reciben quelación regular se comparará con pacientes que no reciben quelación nos ayuda a mejorar la calidad de vida de estos pacientes y tener una vida sexual normal
Periodo de tiempo: 1 año

El presente estudio se llevará a cabo en pacientes con talasemia dependientes de transfusiones previamente diagnosticados bajo terapia de quelación en el hospital infantil de la Universidad de Assiut.

  1. Los pacientes serán seleccionados y examinados clínicamente para evaluar su maduración sexual midiendo la presencia de caracteres sexuales secundarios.
  2. evaluación hormonal para pacientes que incluyen FSH, LH, testosterona sérica.
1 año
calcular el índice de masa corporal (kg/m^2)
Periodo de tiempo: 1 año
Evaluación de altura en metros, peso en kilogramos.
1 año

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

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Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio (ANTICIPADO)

15 de abril de 2019

Finalización primaria (ANTICIPADO)

15 de abril de 2020

Finalización del estudio (ANTICIPADO)

15 de abril de 2020

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

4 de diciembre de 2018

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

19 de febrero de 2019

Publicado por primera vez (ACTUAL)

20 de febrero de 2019

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (ACTUAL)

20 de febrero de 2019

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

19 de febrero de 2019

Última verificación

1 de febrero de 2019

Más información

Términos relacionados con este estudio

Plan de datos de participantes individuales (IPD)

¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?

INDECISO

Descripción del plan IPD

Espero poder publicar mi estudio para ayudar a otros investigadores a obtener una evaluación precisa y mejorar la reproducción de estos pacientes.

Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio

Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.

No

Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.

No

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