Imágenes de tomografía de coherencia óptica en la esclerosis sistémica (OCTISS)

La esclerosis sistémica (SSc) es un trastorno autoinmune raro. Se caracteriza por fibrosis y obliteración vascular en la piel y otros órganos. El daño de la piel, manifestado por el engrosamiento del tejido de la piel, suele ser uno de los primeros signos de la enfermedad. La patogenia está dominada por cambios microvasculares tempranos dirigidos a las células endoteliales y con la liberación de varios mediadores que promueven una respuesta inflamatoria y remodelación vascular. Esta cascada inflamatoria da lugar a lesiones de fibrosis. El diagnóstico precoz de las lesiones cutáneas fibrosantes es fundamental en la SSc ya que su gravedad se correlaciona con el pronóstico funcional y la supervivencia. Hasta la fecha, no existe una herramienta validada para cuantificar de forma fiable la fibrosis cutánea. La puntuación de Rodnan modificada semicuantitativa (mRSS), basada en la evaluación clínica del engrosamiento de la piel en 17 áreas anatómicas, es ampliamente utilizada. La principal limitación de este método es su variabilidad entre operadores. El análisis histopatológico de la biopsia de piel es interesante pero invasivo. Las nuevas herramientas no invasivas y reproducibles son necesarias para evaluar la fibrosis cutánea para el diagnóstico precoz de la SSc.

La tomografía de coherencia óptica (OCT) es una técnica de imagen innovadora que utiliza una onda de luz para capturar imágenes en 3D de un material que dispersa la luz. La OCT permite obtener imágenes en tiempo real, directas y de alta resolución de la morfología de la muestra biológica (como la piel) sin radiación ionizante. En la SSc, la fibrosis cutánea se caracteriza por una producción desregulada de los componentes de la matriz extracelular, en particular colágeno. Los resultados anteriores mostraron que la unión dermoepidérmica podía observarse en sujetos sanos usando OCT. En pacientes con ES y afectación cutánea, la visualización de esta unión podría verse reducida. Los resultados sugieren una posible correlación entre la intensidad de visualización de la unión dermoepidérmica y la severidad de la fibrosis cutánea.

En este proyecto, nos gustaría comparar la afectación de la piel de la superficie dorsal de un dedo entre pacientes con ES temprana y sujetos de control utilizando imágenes de OCT no invasivas. La población de estudio cumple con los criterios para SCS temprano, con un inicio de la enfermedad de menos de 2 años y sin compromiso de la piel clínicamente detectable. En un segundo tiempo, se utilizarán otras técnicas de imagen (ultrasonido HD) o técnica de moldeado de silicona fluida para evaluar la progresión de la fibrosis cutánea o las características morfológicas de la piel o red vascular del paciente con ES precoz. Para completar el trabajo, estos parámetros se evaluarán en otros sitios anatómicos (parte externa e interna del antebrazo) o en otro grupo de pacientes (pacientes con ES establecida con esclerosis cutánea clínica) o en otro momento (M24). La hipótesis de este estudio es que la OCT puede utilizarse para identificar pacientes con SSc en un estadio en el que las lesiones aún son tempranas y reversibles.

Este es un estudio de pacientes prospectivo, monocéntrico, comparativo, abierto y longitudinal con una duración de 36 meses. La duración del período de inclusión será de 12 meses. La participación de cada sujeto es desde 1 hora (para el grupo 2 y 3) hasta 24 meses (para el grupo 1). Planeamos incluir 60 pacientes en el Departamento de Reumatología del Hospital Universitario de Estrasburgo (20 pacientes de cada grupo).

Las diferentes medidas del estudio no son invasivas. No se realizará ningún muestreo biológico específico del estudio. Tampoco habrá cambios para el tratamiento de los pacientes.