Optisk koherenstomografi avbildning vid systemisk skleros (OCTISS)

Systemisk skleros (SSc) är en sällsynt autoimmun sjukdom. Det kännetecknas av fibros och vaskulär utplåning i huden och andra organ. Hudskador, som manifesteras av förtjockning av hudvävnaden, är ofta ett av de första tecknen på sjukdomen. Patogenes domineras av tidiga mikrovaskulära förändringar riktade mot endotelceller och med frisättning av flera mediatorer som främjar en inflammatorisk respons och vaskulär ombyggnad. Denna inflammatoriska kaskad resulterar i fibrosskador. Tidig diagnos av fibroserande hudlesioner är väsentlig i SSc eftersom deras svårighetsgrad är korrelerad med funktionell prognos och överlevnad. Hittills finns det inget validerat verktyg för att tillförlitligt kvantifiera hudfibros. Den semikvantitativa modifierade Rodnan-poängen (mRSS), baserad på klinisk bedömning av hudförtjockning vid 17 anatomiska områden, används ofta. Den huvudsakliga begränsningen för denna metod är dess interoperatorvariabilitet. Den histopatologiska analysen av hudbiopsi är intressant men invasiv. De nya icke-invasiva och reproducerbara verktygen behövs för att utvärdera hudfibros för tidig diagnos av SSc.

Optisk koherenstomografi (OCT) är en innovativ bildteknik som använder en ljusvåg för att fånga 3D-bilder av ett material som sprider ljus. OCT tillåter direkt och högupplöst avbildning i realtid av det biologiska provets morfologi (som hud) utan joniserande strålning. I SSc kännetecknas den kutana fibrosen av en avreglerad produktion av komponenterna i den extracellulära matrisen, i synnerhet kollagen. Tidigare resultat visade att den dermal-epidermala korsningen kunde observeras hos friska försökspersoner som använder OCT. Hos patienter med SSc och hudengagemang kan visualiseringen av denna korsning minskas. Resultaten tyder på en möjlig korrelation mellan intensiteten av visualisering av den dermo-epidermala korsningen och svårighetsgraden av kutan fibros.

I detta projekt skulle vi vilja jämföra hudinblandningen av ryggytan på ett finger mellan patienter med tidig SSc och kontrollpersoner som använder icke-invasiv OCT-avbildning. Studiepopulationen uppfyller kriterierna för tidig SCS, med sjukdomsdebut mindre än 2 år och utan kliniskt påvisbar hudinblandning. I en andra gång kommer andra avbildningstekniker (HD-ultraljud) eller flytande silikonformningsteknik att användas för att utvärdera utvecklingen av hudfibros eller de morfologiska egenskaperna hos huden eller det vaskulära nätverket hos patienten med tidig SSc. För att slutföra arbetet kommer dessa parametrar att utvärderas på andra anatomiska platser (ytter- och insidan av underarmen) eller i en annan patientgrupp (etablerade SSc-patienter med klinisk kutan skleros) eller vid en annan tidpunkt (M24). Hypotesen för denna studie är att OCT kan användas för att identifiera SSc-patienter i ett skede där lesionerna fortfarande är tidiga och reversibla.

Detta är en prospektiv, monocentrisk, jämförande, öppen och longitudinell patientstudie med en varaktighet på 36 månader. Inklusionsperioden kommer att vara 12 månader. Varje ämnes deltagande är från 1 timme (för grupp 2 och 3) till 24 månader (för grupp 1). Vi planerade att inkludera 60 patienter på avdelningen för reumatologi vid universitetssjukhuset i Strasbourg (20 patienter från varje grupp).

De olika åtgärderna i studien är inte invasiva. Ingen specifik biologisk provtagning av studien kommer att genomföras. Det blir ingen förändring för behandlingen av patienterna heller.