Tomografia de Coerência Óptica na Esclerose Sistêmica (OCTISS)

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune rara. Caracteriza-se por fibrose e obliteração vascular na pele e em outros órgãos. Danos na pele, manifestados pelo espessamento do tecido da pele, costumam ser um dos primeiros sinais da doença. A patogénese é dominada por alterações microvasculares precoces dirigidas às células endoteliais e com a libertação de vários mediadores que promovem uma resposta inflamatória e remodelação vascular. Essa cascata inflamatória resulta em lesões de fibrose. O diagnóstico precoce das lesões cutâneas fibrosantes é essencial na ES, pois sua gravidade está correlacionada com o prognóstico funcional e a sobrevida. Até o momento, não existe uma ferramenta validada para quantificar de forma confiável a fibrose da pele. O escore semiquantitativo modificado de Rodnan (mRSS), baseado na avaliação clínica do espessamento da pele em 17 áreas anatômicas, é amplamente utilizado. A principal limitação desse método é sua variabilidade interoperador. A análise histopatológica da biópsia de pele é interessante, mas invasiva. As novas ferramentas não invasivas e reprodutíveis são necessárias para avaliar a fibrose da pele para o diagnóstico precoce da ES.

A tomografia de coerência óptica (OCT) é uma técnica de imagem inovadora que usa uma onda de luz para capturar imagens 3D de um material que espalha a luz. A OCT permite imagens em tempo real, diretas e de alta resolução da morfologia da amostra biológica (como a pele) sem radiação ionizante. Na ES, a fibrose cutânea caracteriza-se por uma produção desregulada dos componentes da matriz extracelular, em especial o colágeno. Resultados anteriores mostraram que a junção dermo-epidérmica pode ser observada em indivíduos saudáveis ​​usando OCT. Em pacientes com ES e acometimento cutâneo, a visualização dessa junção pode estar diminuída. Os resultados sugerem uma possível correlação entre a intensidade de visualização da junção dermo-epidérmica e a gravidade da fibrose cutânea.

Neste projeto, gostaríamos de comparar o envolvimento da pele da superfície dorsal de um dedo entre pacientes com ES precoce e controles usando imagens de OCT não invasivas. A população do estudo preenche os critérios para SCS precoce, com início da doença há menos de 2 anos e sem envolvimento cutâneo clinicamente detectável. Em um segundo momento, outras técnicas de imagem (ultrassonografia HD) ou técnica de moldagem em silicone fluido serão utilizadas para avaliar a progressão da fibrose cutânea ou as características morfológicas da pele ou da rede vascular do paciente com ES inicial. Para completar o trabalho, esses parâmetros serão avaliados em outros sítios anatômicos (lado externo e interno do antebraço) ou em outro grupo de pacientes (pacientes ES estabelecidos com esclerose cutânea clínica) ou em outro momento (M24). A hipótese deste estudo é que a OCT pode ser utilizada para identificar pacientes com ES em uma fase em que as lesões ainda são precoces e reversíveis.

Este é um estudo de paciente prospectivo, monocêntrico, comparativo, aberto e longitudinal com duração de 36 meses. A duração do período de inclusão será de 12 meses. A participação de cada sujeito é de 1 hora (para o grupo 2 e 3) a 24 meses (para o grupo 1). Planejamos incluir 60 pacientes no Departamento de Reumatologia do Hospital Universitário de Estrasburgo (20 pacientes de cada grupo).

As diferentes medidas no estudo não são invasivas. Nenhuma amostragem biológica específica do estudo será realizada. Também não haverá mudança para o tratamento dos pacientes.