Оптическая когерентная томография при системном склерозе (OCTISS)

Системный склероз (СС) — редкое аутоиммунное заболевание. Он характеризуется фиброзом и облитерацией сосудов кожи и других органов. Поражение кожи, проявляющееся утолщением кожной ткани, часто является одним из первых признаков заболевания. В патогенезе преобладают ранние микрососудистые изменения, нацеленные на эндотелиальные клетки, и высвобождение нескольких медиаторов, способствующих воспалительной реакции и ремоделированию сосудов. Этот воспалительный каскад приводит к фиброзным поражениям. Ранняя диагностика фиброзирующих поражений кожи имеет важное значение при ССД, поскольку их тяжесть коррелирует с функциональным прогнозом и выживаемостью. На сегодняшний день не существует проверенного инструмента для надежной количественной оценки фиброза кожи. Широко используется полуколичественная модифицированная шкала Роднана (mRSS), основанная на клинической оценке утолщения кожи в 17 анатомических областях. Основным ограничением этого метода является его межоператорская изменчивость. Гистопатологический анализ биопсии кожи интересен, но инвазивен. Новые неинвазивные и воспроизводимые инструменты необходимы для оценки фиброза кожи для ранней диагностики ССД.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) — это инновационный метод визуализации, использующий световую волну для захвата трехмерных изображений материала, рассеивающего свет. ОКТ позволяет получать прямые изображения морфологии биологического образца (например, кожи) в режиме реального времени и с высоким разрешением без ионизирующего излучения. При ССД кожный фиброз характеризуется нарушением регуляции продукции компонентов внеклеточного матрикса, в частности коллагена. Предыдущие результаты показали, что дермально-эпидермальное соединение можно наблюдать у здоровых людей с помощью ОКТ. У пациентов с ССД и поражением кожи визуализация этого соединения может быть снижена. Результаты предполагают возможную корреляцию между интенсивностью визуализации дермо-эпидермального соединения и тяжестью кожного фиброза.

В этом проекте мы хотели бы сравнить поражение кожи дорсальной поверхности пальца у пациентов с ранним ССД и контрольной группой с использованием неинвазивной ОКТ-изображения. Исследуемая популяция соответствует критериям раннего SCS, с началом заболевания менее 2 лет и без клинически определяемого поражения кожи. Во второй раз для оценки прогрессирования фиброза кожи или морфологических характеристик кожи или сосудистой сети пациента с ранним ССД будут использоваться другие методы визуализации (ультразвук высокой четкости) или метод жидкостного силиконового формования. Для завершения работы эти параметры будут оцениваться в других анатомических областях (внешняя и внутренняя стороны предплечья) или в другой группе пациентов (пациенты с установленным ССД с клиническим кожным склерозом) или в другой момент времени (М24). Гипотеза этого исследования заключается в том, что ОКТ можно использовать для выявления пациентов с ССД на стадии, когда поражения еще ранние и обратимые.

Это проспективное, моноцентровое, сравнительное, открытое и лонгитюдное исследование пациентов продолжительностью 36 месяцев. Продолжительность периода включения составит 12 месяцев. Участие каждого испытуемого от 1 часа (для 2 и 3 группы) до 24 месяцев (для 1 группы). Мы планировали включить 60 пациентов в отделение ревматологии Университетской клиники Страсбурга (по 20 пациентов в каждой группе).

Различные меры в исследовании не являются инвазивными. Никаких конкретных биологических проб исследования не будет проводиться. Не изменится и отношение к пациентам.