Imaging con tomografia a coerenza ottica nella sclerosi sistemica (OCTISS)

La sclerosi sistemica (SSc) è una rara malattia autoimmune. È caratterizzata da fibrosi e obliterazione vascolare nella pelle e in altri organi. Il danno cutaneo, manifestato dall'ispessimento del tessuto cutaneo, è spesso uno dei primi segni della malattia. La patogenesi è dominata dai primi cambiamenti microvascolari che colpiscono le cellule endoteliali e con il rilascio di diversi mediatori che promuovono una risposta infiammatoria e il rimodellamento vascolare. Questa cascata infiammatoria si traduce in lesioni fibrotiche. La diagnosi precoce delle lesioni cutanee fibrosanti è essenziale nella SSc poiché la loro gravità è correlata alla prognosi funzionale e alla sopravvivenza. Ad oggi, non esiste uno strumento convalidato per quantificare in modo affidabile la fibrosi cutanea. Il punteggio semi-quantitativo Rodnan modificato (mRSS), basato sulla valutazione clinica dell'ispessimento cutaneo in 17 aree anatomiche, è ampiamente utilizzato. Il limite principale di questo metodo è la sua variabilità tra operatori. L'analisi istopatologica della biopsia cutanea è interessante ma invasiva. I nuovi strumenti non invasivi e riproducibili sono necessari per valutare la fibrosi cutanea per la diagnosi precoce di SSc.

La tomografia a coerenza ottica (OCT) è una tecnica di imaging innovativa che utilizza un'onda luminosa per acquisire immagini 3D di un materiale che disperde la luce. L'OCT consente l'imaging in tempo reale, diretto e ad alta risoluzione della morfologia del campione biologico (come la pelle) senza radiazioni ionizzanti. Nella SSc, la fibrosi cutanea è caratterizzata da una produzione deregolata dei componenti della matrice extracellulare, in particolare del collagene. I risultati precedenti hanno mostrato che la giunzione dermo-epidermica potrebbe essere osservata in soggetti sani utilizzando l'OCT. Nei pazienti con SSc e coinvolgimento cutaneo, la visualizzazione di questa giunzione potrebbe essere ridotta. I risultati suggeriscono una possibile correlazione tra l'intensità della visualizzazione della giunzione dermo-epidermica e la gravità della fibrosi cutanea.

In questo progetto, vorremmo confrontare il coinvolgimento cutaneo della superficie dorsale di un dito tra pazienti con SSc precoce e soggetti di controllo utilizzando l'imaging OCT non invasivo. La popolazione in studio soddisfa i criteri per SCS precoce, con insorgenza della malattia inferiore a 2 anni e senza coinvolgimento cutaneo clinicamente rilevabile. In un secondo tempo, verranno utilizzate altre tecniche di imaging (ecografia HD) o tecnica di stampaggio in silicone fluido per valutare la progressione della fibrosi cutanea o le caratteristiche morfologiche della pelle o della rete vascolare del paziente con SSc precoce. Per completare il lavoro, questi parametri saranno valutati in altri siti anatomici (lato esterno ed interno dell'avambraccio) o in un altro gruppo di pazienti (pazienti SSc con sclerosi cutanea clinica) o in un altro punto temporale (M24). L'ipotesi di questo studio è che l'OCT possa essere utilizzato per identificare i pazienti con SSc in una fase in cui le lesioni sono ancora precoci e reversibili.

Si tratta di uno studio paziente prospettico, monocentrico, comparativo, in aperto e longitudinale della durata di 36 mesi. La durata del periodo di inclusione sarà di 12 mesi. La partecipazione di ogni soggetto va da 1 ora (per il gruppo 2 e 3) a 24 mesi (per il gruppo 1). Abbiamo pianificato di includere 60 pazienti nel Dipartimento di Reumatologia dell'Ospedale Universitario di Strasburgo (20 pazienti per ogni gruppo).

Le diverse misure nello studio non sono invasive. Non sarà condotto alcun campionamento biologico specifico dello studio. Non ci saranno cambiamenti nemmeno per quanto riguarda il trattamento dei pazienti.