Una segunda talamotomía con ultrasonido focalizado guiada por resonancia magnética para el temblor esencial

Criterios de inclusión:

1. Personas de 22 años o más;
2. Sujetos que puedan y estén dispuestos a dar su consentimiento y puedan asistir a todas las visitas del estudio y al procedimiento MRgFUS, comprendiendo los riesgos, beneficios y tratamientos alternativos asociados;
3. Diagnóstico de ET confirmado a partir de la historia clínica y el examen por un neurólogo o neurocirujano y talamotomía MRgFUS unilateral al menos 48 semanas antes;
4. Con una dosis estable de medicación para el temblor durante al menos 4 semanas;
5. Criterio refractario a la medicación: temblor refractario a pruebas adecuadas de al menos dos medicamentos, uno de los cuales debe ser una terapia de primera línea de propranolol o primidona. Una prueba de medicación adecuada se define como una dosis terapéutica de cada medicamento o el desarrollo de efectos secundarios a medida que se titula la dosis del medicamento;
6. Criterios de severidad de temblor moderado-severo en la mano no tratada: A pesar del tratamiento médico, puntaje de mano no tratada de ≥2 puntos en el componente postural o de intención del ítem 5 o 6 en la Parte A de CRST, Y puntaje de mano no tratada de ≥2 puntos en cualquiera de los artículos 12-15 de la Parte B de CRST;
7. Criterio de discapacidad: ≥2 puntos en cualquiera de los ítems 17-23 de la Parte C medidos por el CRST;
8. Capaz de comunicar sensaciones durante el tratamiento MRgFUS y de pulsar el botón STOP del dispositivo.

Criterio de exclusión:

1. Pacientes con contraindicaciones estándar para la RM, como dispositivos metálicos implantados no compatibles con RM, incluidos marcapasos cardíacos, limitaciones de tamaño, etc.
2. Mujeres que están embarazadas;
3. Subpuntuación de marcha ≥ 2 puntos en la escala SARA;
4. Subpuntuación del habla ≥2 puntos en la escala SARA;
5. Pacientes con enfermedad renal avanzada (con tasa de filtración glomerular estimada

6. Pacientes con estado cardíaco inestable o hipertensión grave, incluidos:

   1. Infarto de miocardio documentado dentro de los seis meses posteriores a la inscripción
   2. Angina inestable con medicación
   3. Insuficiencia cardíaca congestiva inestable o que empeora
   4. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo por debajo del límite inferior de la normalidad
   5. Historia de una arritmia cardíaca hemodinámicamente inestable
   6. Marcapasos cardíaco
   7. Hipertensión severa (PA diastólica > 100 con medicación);
7. Pacientes que muestren cualquier comportamiento o evaluación clínica consistente con el abuso de etanol o sustancias;
8. Pacientes con antecedentes de sangrado anormal, hemorragia y/o coagulopatía definida como perfil de coagulación anormal (plaquetas < 100,00/μl), PT (>14 seg) o PTT (>36 seg), e INR > 1,3;
9. Recibir anticoagulante (p. warfarina) o antiplaquetarios (p. aspirina) terapia dentro de una semana del procedimiento de ultrasonido enfocado o medicamentos que se sabe que aumentan el riesgo de hemorragia (p. Avastin) dentro de un mes del procedimiento de ultrasonido enfocado;
10. Accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico dentro de los 6 meses;
11. Pacientes con tumores cerebrales;
12. Individuos que no pueden o no quieren tolerar la posición estacionaria prolongada requerida durante el tratamiento (aproximadamente 2-3 horas);
13. Pacientes que actualmente participan en otra investigación clínica con un brazo de tratamiento activo;
14. Pacientes que han tenido estimulación cerebral profunda (DBS) o una ablación estereotáctica previa de los ganglios basales con GKRS o radiofrecuencia;
15. Pacientes a los que se les haya administrado toxina botulínica en el brazo durante los 5 meses anteriores al inicio.
16. Evidencia de un trastorno del movimiento clínicamente importante, como corea, distonía o parkinsonismo. Se excluirá a cualquier persona con la presencia de características parkinsonianas que incluyan bradicinesia, rigidez o inestabilidad postural. Se pueden incluir sujetos que muestren sólo un leve temblor en reposo pero ningún otro síntoma o signo de la enfermedad de Parkinson.
17. Síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal (p. dolor de cabeza, náuseas, vómitos, letargo y papiledema);
18. Apnea del sueño no controlada y no tratada;
19. Presencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa como atrofia multisistémica, parálisis supranuclear progresiva, demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Alzheimer;
20. Deterioro cognitivo leve con deterioro en el dominio del lenguaje determinado por una batería neuropsicológica de detección y juzgado por el neuropsicólogo del estudio;
21. Un diagnóstico conocido de demencia de cualquier causa;
22. Trastorno psiquiátrico mayor no controlado o ideación suicida. Los pacientes con trastornos psiquiátricos identificados en la selección inicial pueden recibir tratamiento para estas afecciones antes del tratamiento con MRgFUS e inscribirse si se considera que están psiquiátricamente estables durante al menos tres meses antes del ingreso al estudio. Se excluirá cualquier presencia de psicosis;
23. Cualquier enfermedad que, en opinión del investigador, impida la participación en este estudio;
24. Pacientes con antecedentes de convulsiones en el último año.
25. Incapacidad para generar una lesión talámica térmica durante el primer procedimiento MRgFUS;
26. Mala tolerancia al primer procedimiento MRgFUS;
27. Evento adverso grave o moderado a grave relacionado con el procedimiento MRgFUS o la talamotomía, como una disfunción clínicamente significativa y permanente del habla, el lenguaje, sensorial, motora o de la marcha.