Une deuxième thalamotomie ultrasonore focalisée guidée par résonance magnétique pour le tremblement essentiel

Critère d'intégration:

1. Individus âgés de 22 ans ou plus ;
2. Sujets capables et désireux de donner leur consentement et capables d'assister à toutes les visites d'étude et à la procédure MRgFUS, comprenant les risques, les avantages et les traitements alternatifs associés ;
3. Diagnostic d'ET confirmé par les antécédents cliniques et l'examen par un neurologue ou un neurochirurgien et thalamotomie unilatérale MRgFUS au moins 48 semaines auparavant ;
4. Sur une dose stable de médicament contre les tremblements pendant au moins 4 semaines ;
5. Critère réfractaire aux médicaments : tremblement réfractaire aux essais adéquats d'au moins deux médicaments, dont l'un doit être un traitement de première ligne de propranolol ou de primidone. Un essai de médicament adéquat est défini comme une dose thérapeutique de chaque médicament ou le développement d'effets secondaires lorsque la dose de médicament est titrée ;
6. Critères de sévérité des tremblements modérés à sévères dans la main non traitée : Malgré un traitement médical, un score de la main non traitée de ≥ 2 points dans la composante posturale ou intentionnelle de l'item 5 ou 6 de la partie A du CRST, ET un score de la main non traitée de ≥ 2 points dans l'un des éléments 12 à 15 de la partie B du CRST ;
7. Critère d'invalidité : ≥ 2 points dans l'un des éléments 17 à 23 de la partie C, tel que mesuré par le CRST ;
8. Capable de communiquer des sensations pendant le traitement MRgFUS et d'appuyer sur le bouton STOP de l'appareil.

Critère d'exclusion:

1. Patients présentant des contre-indications standard pour l'imagerie par résonance magnétique, telles que des dispositifs métalliques implantés non compatibles avec l'IRM, notamment des stimulateurs cardiaques, des limitations de taille, etc. ;
2. Les femmes enceintes ;
3. Sous-score de marche ≥ 2 points sur l'échelle SARA ;
4. Sous-score de parole ≥ 2 points sur l'échelle SARA ;
5. Patients atteints d'insuffisance rénale avancée (avec taux de filtration glomérulaire estimé

6. Patients présentant un état cardiaque instable ou une hypertension sévère, notamment :

   1. Infarctus du myocarde documenté dans les six mois suivant l'inscription
   2. Angine instable sous médication
   3. Insuffisance cardiaque congestive instable ou s'aggravant
   4. Fraction d'éjection ventriculaire gauche inférieure à la limite inférieure de la normale
   5. Antécédents d'arythmie cardiaque hémodynamiquement instable
   6. Pacemaker cardiaque
   7. Hypertension artérielle sévère (TA diastolique > 100 sous médication) ;
7. Patients présentant un ou des comportements ou une évaluation clinique compatibles avec l'alcool ou l'abus de substances ;
8. Patients ayant des antécédents de saignement anormal, d'hémorragie et/ou de coagulopathie définie comme un profil de coagulation anormal (plaquette < 100,00/μl), PT (> 14 s) ou PTT (> 36 s) et INR > 1,3 ;
9. Recevoir un anticoagulant (par ex. warfarine) ou antiplaquettaire (par ex. aspirine) traitement dans la semaine suivant la procédure d'échographie focalisée ou médicaments connus pour augmenter le risque ou l'hémorragie (par ex. Avastin) dans le mois suivant la procédure d'échographie focalisée ;
10. AVC ischémique ou hémorragique dans les 6 mois ;
11. Patients atteints de tumeurs cérébrales ;
12. Les personnes qui ne peuvent pas ou ne veulent pas tolérer la position stationnaire prolongée requise pendant le traitement (environ 2 à 3 heures) ;
13. Patients qui participent actuellement à une autre investigation clinique avec un bras de traitement actif ;
14. Patients ayant subi une stimulation cérébrale profonde (DBS) ou une ablation stéréotaxique antérieure des ganglions de la base avec GKRS ou radiofréquence ;
15. Patients ayant reçu des toxines botuliques dans le bras pendant 5 mois avant l'inclusion.
16. Preuve d'un trouble du mouvement cliniquement important, tel que la chorée, la dystonie ou le parkinsonisme. Toute personne présentant des caractéristiques parkinsoniennes telles que la bradykinésie, la rigidité ou l'instabilité posturale sera exclue. Les sujets qui ne présentent qu'un léger tremblement de repos mais aucun autre symptôme ou signe de la maladie de Parkinson peuvent être inclus.
17. Symptômes et signes d'augmentation de la pression intracrânienne (par ex. maux de tête, nausées, vomissements, léthargie et œdème papillaire);
18. Apnée du sommeil non traitée et non contrôlée ;
19. Présence de toute autre maladie neurodégénérative telle que l'atrophie multisystémique, la paralysie supranucléaire progressive, la démence à corps de Lewy et la maladie d'Alzheimer ;
20. Déficience cognitive légère avec déficience dans le domaine du langage, déterminée par la batterie neuropsychologique de dépistage et jugée par le neuropsychologue de l'étude ;
21. Un diagnostic connu de démence de toute cause ;
22. Trouble psychiatrique majeur non contrôlé ou idées suicidaires. Les patients atteints de troubles psychiatriques identifiés lors du dépistage initial peuvent être traités pour ces affections avant le traitement par MRgFUS et inscrits s'ils sont jugés psychiatriquement stables pendant au moins trois mois avant l'entrée dans l'étude. Toute présence de psychose sera exclue ;
23. Toute maladie qui, de l'avis de l'investigateur, empêche la participation à cette étude ;
24. Patients ayant des antécédents de convulsions au cours de l'année écoulée.
25. Incapacité à générer une lésion thalamique thermique lors de la première procédure MRgFUS ;
26. Mauvaise tolérance à la première procédure MRgFUS ;
27. Événement indésirable grave ou événement indésirable modéré à grave lié à la procédure MRgFUS ou à la thalamotomie, tel qu'un dysfonctionnement cliniquement significatif et permanent de la parole, du langage, sensoriel, moteur ou de la marche.