Acceso ampliado para pacientes con hipertensión pulmonar asociada con fibrosis pulmonar

Criterios de inclusión:

1. Formulario de consentimiento informado firmado (y asentimiento según corresponda) antes del inicio de cualquier procedimiento o evaluación exigidos por el estudio.
2. Sujetos mayores de 18 años en el momento del consentimiento para participar en el estudio.
3. Sujetos con hipertensión pulmonar asociada con una enfermedad o condición que no son elegibles para participar en ensayos clínicos en curso actuales.
4. Los sujetos están dispuestos y, a juicio del investigador, se consideran capaces de utilizar el dispositivo INOpulse de forma continua durante un máximo de 24 horas al día.
5. Las pacientes en edad fértil deben tener una prueba de embarazo previa al tratamiento negativa (suero u orina). Todas las pacientes deben tomar las precauciones adecuadas para evitar el embarazo.
6. Sujetos, en opinión del Investigador, que se beneficiarían del tratamiento con iNO.

Criterio de exclusión:

1. Sujetos que requieran tratamiento con riociguat.
2. Contraindicación clínica para el óxido nítrico inhalado, a juicio del Investigador.
3. Sujetos que requieren presión positiva en las vías respiratorias (PAP) o presión espiratoria final positiva (PEEP) concurrentes.
4. Uso concomitante de benzocaína, dapsona, nitritos y nitratos (nitrito de amilo, isosorbida, nitroglicerina, nitroprusiato), fenazopiridina. o primaquina.