Perfil del sistema nervioso autónomo en el angioedema hereditario (ANS-HAE)

El angioedema (EA) sin ronchas es un edema localizado autolimitado asociado a diferentes mecanismos. La forma más conocida es el angioedema hereditario (AEH) debido a la deficiencia del inhibidor de C1 (INH-C1), una enfermedad rara con una prevalencia de 1:65.000 en Italia. Los síntomas incluyen hinchazón de las extremidades, los genitales, la mucosa intestinal, la cara y las vías respiratorias superiores, incluida la laringe. Los ataques laríngeos, si no se tratan, pueden provocar la muerte. Los ataques de EA son impredecibles y ocurren episódicamente tras la liberación del principal mediador del ataque, a saber, la bradiquinina, como resultado de la hiperactivación del sistema de contacto que carece de su principal proteína de control C1-INH.

El resultado global es un deterioro de la función endotelial asociado con una mayor permeabilidad vascular. La liberación de bradicinina se produce localmente, de forma impredecible, en ocasiones facilitada por traumatismos y diferentes desencadenantes como el estrés.

En los pacientes con AEH-INH-C1, el sistema nervioso autónomo (SNA) desempeña un papel en la regulación de la permeabilidad vascular, por ejemplo a través del mecanismo barorreflejo. También se sabe que la inhibición del sistema nervioso simpático por el agonista α2 clonidina reduce la permeabilidad microvascular en animales endotoxémicos, lo que sugiere que antagonizar el sistema nervioso simpático podría resultar beneficioso para estabilizar la fuga capilar durante la inflamación. De manera similar, el nervio vago tiene un papel protector en modelos de inflamación como la lesión por isquemia-reperfusión. El tono parasimpático, que actúa sobre los receptores B2 del núcleo ambiguo, también puede ser modulado por la bradicinina. El ANS podría investigarse mediante la prueba de inclinación y la monitorización Holter ECG en la práctica clínica actual cuando se sospecha su deterioro. El análisis espectral de potencia de la variabilidad de la frecuencia cardíaca (VFC), es decir, el análisis de las fluctuaciones espontáneas del período cardíaco, se aprovecha para analizar los datos recopilados durante la prueba de inclinación y el Holter-ECG, derivando índices del control autónomo.

En pacientes con AEH-INH-C1 se investigó el SNA cardíaco durante un período de remisión, durante el ataque de AE ​​y su fase prodrómica.

Se ha demostrado que el análisis de la VFC, ampliado a registros de ECG de varios días, puede proporcionar un marcador temprano de un ataque de angioedema.

En esta perspectiva, la identificación de marcadores, como los parámetros de la VFC, podría desempeñar un papel crucial para ayudar a los pacientes y médicos a caracterizar el control del ANS en cada paciente e individualizar el tratamiento en función del equilibrio del ANS.

Este estudio tiene como objetivo comparar el control del SNA cardiovascular en sujetos sanos y pacientes con AEH mediante monitorización de la prueba de inclinación de la cabeza hacia arriba y evaluar las diferencias en el SNA a largo plazo entre controles sanos y pacientes con AEH mediante monitorización Holter ECG.