Профиль вегетативной нервной системы при наследственном ангионевротическом отеке (ANS-HAE)

Ангиодистрофия (АЭ) без волдырей представляет собой локализованный саморазрешающийся отек, связанный с различными механизмами. Наиболее известной формой является наследственный ангионевротический отек (НАО), возникающий вследствие дефицита ингибитора С1 (С1-ИНГ), редкое заболевание с распространенностью 1:65000 в Италии. Симптомы включают отек конечностей, гениталий, слизистой оболочки кишечника, лица и верхних дыхательных путей, включая гортань. Приступы гортани, если их не лечить, могут привести к смерти. Приступы АЭ непредсказуемы и возникают эпизодически после высвобождения основного медиатора атаки, а именно брадикинина, в результате гиперактивации контактной системы, лишенной основного контролирующего белка C1-INH.

Общим результатом является нарушение функции эндотелия, связанное с увеличением проницаемости сосудов. Высвобождение брадикинина происходит локально, непредсказуемым образом, чему иногда способствуют травмы и различные триггеры, такие как стресс.

У пациентов с C1-INH-HAE вегетативная нервная система (АНС) играет роль в регуляции сосудистой проницаемости, например, посредством барорефлекторного механизма. Также известно, что ингибирование симпатической нервной системы агонистом α2 клонидином снижает проницаемость микрососудистых сосудов у эндотоксемических животных, что позволяет предположить, что противодействие симпатической нервной системе может оказаться полезным для стабилизации капиллярной утечки во время воспаления. Аналогично, блуждающий нерв играет защитную роль в моделях воспаления, таких как ишемически-реперфузионное повреждение. Парасимпатический тонус, воздействуя на В2-рецепторы ядра неоднозначно, также может модулироваться брадикинином. В современной клинической практике при подозрении на ее нарушение можно исследовать ВНС с помощью тилт-теста и холтеровского мониторирования ЭКГ. Силовой спектральный анализ вариабельности сердечного ритма (ВСР), то есть анализ спонтанных колебаний сердечного периода, используется для анализа данных, собранных во время тилт-теста и Холтер-ЭКГ, для получения показателей вегетативного контроля.

У больных С1-ИНГ-НАО исследовали сердечную ВНС в период ремиссии, во время приступа АЭ и его продромальной фазы.

Было продемонстрировано, что анализ ВСР, расширенный до многодневных записей ЭКГ, может служить ранним маркером приступа ангионевротического отека.

С этой точки зрения идентификация маркеров, таких как параметры ВСР, может сыграть решающую роль, помогая пациентам и врачам охарактеризовать контроль ВНС у каждого пациента и индивидуализировать лечение на основе баланса ВНС.

Целью данного исследования является сравнение сердечно-сосудистого контроля ВНС у здоровых субъектов и пациентов с НАО с помощью мониторинга теста наклона головы и оценка различий в долгосрочном контроле ВНС между здоровыми людьми из контрольной группы и пациентами с НАО с помощью холтеровского мониторирования ЭКГ.