Une étude utilisant le médicament expérimental appelé Imatinib (Gleevec) chez des sujets atteints de sclérodermie systémique

Critère d'intégration:

1. Tous les patients doivent remplir les critères de ScS selon les critères ACR
2. Âge d'entrée dans l'étude ≥ 18 ans
3. CVF < 85 % de la valeur prévue.
4. Capable de compléter le 6MWT avec une distance de marche ≥ 150 m
5. Les patients doivent avoir une dyspnée à l'effort (grade ≥ 2 sur la composante de l'ampleur de la tâche de l'indice de dyspnée modifié de Mahler).
6. SSc depuis ≤ 10 ans, avec début défini comme la date de la première manifestation non-Raynaud typique de la sclérose systémique.
7. Les patients peuvent avoir une ScS cutanée limitée (épaississement cutané distal mais non proximal des coudes et des genoux, avec ou sans atteinte faciale) ou diffuse (épaississement cutané proximal des coudes et des genoux, impliquant souvent la poitrine ou l'abdomen) (Medsger 1995).
8. Les patients doivent présenter des signes d'alvéolite tels que définis par un HRCT du poumon qui montre une opacification en verre dépoli comme marqueur radiographique d'"alvéolite" ou de fibrose finement réticulée ou ils doivent avoir une alvéolite par BAL (≥ 3 % de PMN ou ≥ 2 % d'éosinophiles) .
9. Les patientes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse négatif dans les 7 jours précédant le début de l'administration du médicament à l'étude.
10. Les patients doivent être en mesure de fournir un consentement éclairé volontaire écrit.

Critère d'exclusion:

1. CVF ≤ 50 % de la valeur prédite ou DLCO (corrigée de l'Hb mais pas du volume alvéolaire) ≤ 35 % de la valeur prédite (suggérant une maladie grave probablement irréparable et/ou une atteinte vasculaire pulmonaire importante par SSc).
2. Rapport FEV1/FVC < 65 % (pour exclure une obstruction importante du flux d'air)
3. Anomalies cliniquement significatives sur HRCT non attribuables à la SSc (par exemple, masse pulmonaire, cicatrices étendues dues à une infection antérieure, etc.)
4. Hypertension pulmonaire cliniquement significative documentée par cathétérisme cardiaque droit (c'est-à-dire pression systolique ventriculaire droite > 50 mm Hg et/ou PAP moyenne ≥ 30 mm Hg) pression pulmonaire ou preuve échocardiographique d'HTAP (si pression systolique échocardiographique ≥ 55 mm Hg) ou CVF /Rapport DLCO > 1,6 sur les tests de la fonction pulmonaire
5. Hématurie inexpliquée persistante (>10 globules rouges/hpf).
6. Antécédents de leucopénie persistante (nombre de globules blancs < 3 500), de neutropénie (nombre absolu de neutrophiles < 1 500) ou de thrombocytopénie (nombre de plaquettes < 100 000).
7. Anémie cliniquement significative (<9,0 g/dl)
8. Créatinine sérique > LSN.
9. Grossesse (documentée par un test de grossesse urinaire), allaitement
10. Si en âge de procréer, incapacité à utiliser régulièrement un moyen de contraception fiable
11. Infection active du poumon ou ailleurs, dont la prise en charge serait compromise par l'Imatinib
12. Manque de fiabilité, toxicomanie (y compris alcoolisme actif)
13. Toute maladie chronique débilitante (autre que SSc)
14. Fumer des cigares, des pipes ou des cigarettes au cours des 6 derniers mois
15. Tests de la fonction hépatique de base (ALT ou AST ou bilirubine> 1,5 x limite supérieure de la normale
16. Utilisation antérieure de prednisone > 10 mg par jour. Si sous prednisone ≤ 10 mg/j, la dose doit être stable depuis > 1 mois.
17. Tous les autres médicaments ayant des propriétés modificatrices de la maladie putatives (par exemple, D-pénicillamine, cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate, colchicine, Potaba) doivent être arrêtés 1 mois avant le début du traitement à l'étude.
18. Le patient a < 5 ans depuis qu'il a eu une tumeur maligne primaire, sauf : si l'autre tumeur maligne primaire n'est pas actuellement cliniquement significative ni ne nécessite d'intervention active, ou si l'autre tumeur maligne primaire est un cancer basocellulaire de la peau ou un carcinome cervical in situ. L'existence de toute autre maladie maligne n'est pas autorisée, sauf après consultation avec le PI.
19. Patient présentant des problèmes cardiaques de grade III/IV tels que définis par les critères de la New York Heart Association. (c.-à-d. insuffisance cardiaque congestive, infarctus du myocarde dans les 6 mois suivant l'étude)
20. Le patient a une maladie grave et/ou non contrôlée (c.-à-d. un diabète non contrôlé, une maladie rénale chronique ou une infection active non contrôlée).
21. Le patient a une maladie hépatique chronique connue (c'est-à-dire une hépatite chronique active et une cirrhose).
22. Le patient a un diagnostic connu d'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
23. Utilisation de médicaments contre-indiqués au départ.