Traitement de la cécité nocturne stationnaire congénitale avec une algue contenant une forte dose de bêta-carotène

Critère d'intégration:

• Consentement éclairé écrit pour participer à l'étude.
• Hommes ou femmes âgés de 18 ans ou plus

• Diagnostiqué avec Fundus albipunctatus

  1. Réponse isolée des bâtonnets nettement réduite (moins de 20 % de la normale) après 20 minutes d'adaptation à l'obscurité et améliorée de 50 % après 2 heures
  2. Réponse maximale négative (rapport onde a sur onde b inférieur à 2)
  3. Points blancs médio-périphériques rétiniens (Plus de 3000 points)

Critère d'exclusion:

• Fumeurs actuels.
• Utilisation actuelle de suppléments de vitamine A/bêta-carotène.
• Maladie artérielle active dans les 3 mois suivant l'entrée à l'étude, telle que l'angine de poitrine instable, l'infarctus du myocarde, l'accident ischémique transitoire (AIT), l'AVC et la chirurgie de pontage aortocoronarien (CABG).
• Antécédents de malignité, sauf carcinome cutané basocellulaire ou épidermoïde.
• Les femmes enceintes, les femmes qui allaitent et les femmes en âge de procréer qui n'utilisent pas de contraception chimique ou mécanique.
• Hypertension non contrôlée définie comme une pression artérielle diastolique au repos > 95 mmHg (provenant de la moyenne de 3 mesures) ou une pression artérielle systolique au repos > 180 mmHg.
• Antécédents d'abus d'alcool ou de toxicomanie, ou les deux.
• Maladie hépatique active ou dysfonctionnement hépatique tel que défini par des élévations de 2,0 fois la LSN dans l'un des tests de la fonction hépatique suivants : ALT, AST ou bilirubine.
• CPK sérique > 2,0 fois la LSN lors de la visite 0
• TSH au-dessus de la plage normale.
• Diabète nouvellement diagnostiqué dans les 3 mois.
• Le patient prévoit de faire de l'exercice vigoureux ou de suivre un régime alimentaire agressif.
• Maladie endocrinienne ou métabolique non maîtrisée.
• Participation à une autre étude expérimentale sur un médicament dans les 4 semaines suivant l'entrée dans cette étude.
• Condition médicale ou psychologique grave ou instable qui, de l'avis de l'investigateur, compromettrait la sécurité du sujet ou sa participation réussie à l'étude.
• Créatinine sérique > 2,0 mg/dl avant la phase de traitement, +3 protéinurie sur bandelette urinaire ou antécédents de transplantation rénale avant la période de traitement.
• - Sujet dont le traitement hormonal substitutif (THS) ou le traitement contraceptif oral (OCT) a été initié dans les 3 mois précédant l'inscription.
• Médicaments interdits : l'association agonistes PPAR alpha-dérivés de l'acide fibrique, agonistes PPAR gamma.