Effet iNO sur l'imagerie respiratoire fonctionnelle chez les sujets atteints d'hypertension pulmonaire du groupe 3 de l'OMS avec MPOC sur l'oxygène

Dans cette étude, l'hypertension pulmonaire (PH) est définie comme une pression artérielle pulmonaire systolique (sPAP) ≥ 38 mmHg par échocardiogramme 2D avec Doppler.

Les concentrations de cylindre de NO (4880 ppm) à une dose de 30 mcg/kg de poids corporel idéal (IBW)/h (réglage INOpulse de 30 mcg/kg IBW/h) seront administrées.

Lors de la visite de sélection, tous les critères d'inclusion et d'exclusion seront vérifiés. Les patients éligibles retourneront sur le site pour la visite 1. Au cours de la visite 1, des scans HRCT de base avec agent de contraste seront obtenus à la capacité résiduelle fonctionnelle (FRC) et à la capacité pulmonaire totale (TLC). Avant que les analyses ne soient prises, un test de grossesse urinaire sera obtenu chez les patientes en âge de procréer. Un nouveau test de la valeur eGFR CKD-EPI doit également être effectué avant l'administration de l'agent de contraste, s'il existe une indication clinique selon l'investigateur. Le traitement sera commencé après toutes les évaluations de base (examen physique, perméabilité des narines, détermination eGFR CKD-EPI, test de grossesse urinaire, scanners HRCT, signes vitaux, y compris mesure de la saturation en oxygène, électrocardiogramme (ECG), gaz du sang artériel (ABG), MetHb , distance de marche de 6 minutes (6MWD) (avant et après le 6MWD, une échelle de fatigue et de dyspnée des jambes Borg Category Ratio (Borg CR10) sera exécutée et pendant le 6MWD la saturation en oxygène sera mesurée), PRO, spirométrie). Un deuxième scan TLC et FRC avec agent de contraste pendant le traitement iNO sera effectué. Les scans seront effectués pendant que le patient est sous traitement iNO pendant au moins 20 minutes sur la canule spécifique iNOpulse. Une fois les scans effectués pendant le traitement iNO, certaines des évaluations de base seront répétées pendant que le patient est sous traitement iNO (signes vitaux, y compris mesure de la saturation en oxygène, ABG, MetHb, 6MWD (avant et après le 6 MWD a Borg CR10 fatigue des jambes et l'échelle de dyspnée seront exécutées et pendant le 6MWD la saturation en oxygène sera mesurée), PRO, spirométrie). Au cours de la visite 1, l'investigateur interrompra l'iNO pour évaluer si une hypertension pulmonaire de rebond se produit. Chez les 2 premiers patients, la thérapie iNO sera interrompue pendant qu'une écho 2D est effectuée pour évaluer la sPAP. De plus, NIBP, HR, SpO2 seront mesurés. Chez les patients restants, les évaluations de sécurité supplémentaires suivantes (NIBP, HR, SpO2) seront effectuées pendant que le patient est interrompu pendant au moins 20 minutes d'iNO. Si l'investigateur considère qu'il est sûr de redémarrer la thérapie iNO, le patient commencera un traitement chronique iNO. Une fois les résultats des évaluations de sécurité des 2 premiers patients recueillis, une réunion de sécurité sera organisée pour évaluer les résultats. En fonction des résultats, l'écho 2D supplémentaire peut être réalisée chez d'autres patients. Les sujets seront contactés par téléphone ou par e-mail ± 24 heures après la visite 1, pour l'évaluation de l'état vital, des médicaments concomitants et de la survenue de nouveaux EI ou de l'aggravation d'EI et de PRO précédemment enregistrés (= visite 2). Après 2 semaines de traitement d'iNO avec une dose de 30 mcg/kg IBW/h pendant au moins 12 heures par jour, les patients seront invités à revenir sur le site pour la visite 3. Au cours de cette visite, les mesures suivantes seront effectuées : la perméabilité des narines sera vérifiée, les signes vitaux, y compris la mesure de la saturation en oxygène, MetHb, 6MWD (avec l'échelle Borg CR10 de fatigue et de dyspnée des jambes et la mesure de la saturation en oxygène), l'évaluation PRO et AE. Après 4 semaines de traitement, la visite 4 sera effectuée. 2D - échocardiogramme avec Doppler (immédiatement après le 2D - échocardiogramme avec Doppler NIBP, HR, SpO2 seront mesurés) et des scans HRCT avec agent de contraste sous impulsion iNO seront pris. Avant que les analyses ne soient prises, un test de grossesse urinaire sera obtenu, le cas échéant. Un nouveau test de la valeur eGFR CKD-EPI doit également être effectué avant l'administration de l'agent de contraste, s'il existe une indication clinique selon l'investigateur. Des évaluations de spirométrie seront effectuées, la perméabilité des narines, ECG, ABG, MetHb, 6MWD (avec échelle de fatigue et de dyspnée Borg CR10 et mesure de la saturation en oxygène), PRO seront évalués. Une fois toutes les évaluations terminées, iNO sera interrompu. Vingt minutes après l'arrêt de la thérapie iNO, spirométrie, PRO, MetHb, 6MWD (avant et après le 6MWD, une échelle de fatigue et de dyspnée des jambes Borg CR10 sera exécutée et pendant le 6MWD, la saturation en oxygène sera mesurée) et échocardiogramme 2D avec La mesure des mesures Doppler sera répétée. Les signes vitaux avec saturation en oxygène seront mesurés immédiatement après l'échocardiogramme 2D avec Doppler. Après toutes les évaluations, le patient est remis sur sa dose prescrite de LTOT en utilisant sa canule habituelle. Le patient sera évalué pour tout signe de sevrage aigu. Par conséquent, les signes vitaux, y compris la saturation en oxygène, seront mesurés.

Lors de la visite 5, deux semaines après l'arrêt du traitement iNO, répéter les signes vitaux avec mesure de la saturation en oxygène, examen physique, perméabilité des narines, spirométrie, échocardiogramme 2D avec Doppler (immédiatement après le 2D - échocardiogramme avec Doppler PNI, FC, SpO2 seront mesurés ), ABG, MetHb, 6MWD (avec échelle de fatigue et de dyspnée des jambes Borg CR10 et mesure de la saturation en oxygène) et PRO seront effectués. Le cas échéant, un dernier test de grossesse urinaire sera effectué pour s'assurer qu'aucune grossesse n'est survenue pendant l'étude. S'il n'y a pas d'actions de suivi pour un patient lors de cette visite, cela sera considéré comme l'achèvement de la participation à l'étude / la fin de l'étude pour ce patient particulier.