Pneumococcus vakcinák immunogenitása ataxiás-telangiectasias betegekben

Az ataxia-telangiectasia (AT) egy ritka progresszív neurodegeneratív autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet cerebelláris ataxia, neuromotoros diszfunkció, oculocutan telangiectasia és immunhiány jellemez. Az AT-betegek sebezhetőek a rákkal és fertőzésekkel szemben, és általában a 2. vagy 3. évtizedben halnak meg e szövődmények miatt. A várható élettartam nem korrelál jól a neurológiai károsodás súlyosságával. A halálozás fő oka a légúti fertőzések, mivel ezekről a betegekről ismert, hogy súlyos típusú immunhiányban szenvednek. Az AT-beteg immunhiánya humorális defektusból (immunglobulin-hiány és csökkent válaszreakció a poliszacharid antigénekre) és sejt-mediált defektusból (csökkent limfociták száma és funkciója) egyaránt áll. Következésképpen a tüdőgyulladás a leggyakoribb fertőzés az AT-betegeknél, és általában a S. pneumoniae okozza. Ezért a pneumococcus elleni oltás rutin ütemezése erősen ajánlott olyan AT-es esetekben, amikor még nem kezdték meg az immunglobulinpótló terápiát.

Egészen a közelmúltig az AT betegeket pneumococcus poliszacharid vakcinával (PPV23, Pneumovax® Aventis Pasteur MSD) immunizálták. Az adatok azonban azt mutatják, hogy nem reagálnak jól ezekre a vakcinákra, főleg a poliszacharid stimulációra adott csökkent válaszreakció miatt. A közelmúltban az izraeli egészségügyi minisztérium jóváhagyta a pneumococcus 7-valens konjugált vakcinát (PCV7, Prevenar®, Wyeth Lederle) minden korosztályú AT-betegek számára. A poliszacharid vakcinákkal ellentétben ez a konjugált vakcina T-sejt-függő mechanizmuson keresztül serkenti az immunrendszert, ezért a válasz várhatóan magasabb lesz. Az AT-betegek immunizálásának jóváhagyott izraeli ütemterve a 2 évnél idősebb gyermekeket tartalmazza, akik nyolc héttel a PCV7 második adagja után jogosultak 2 adag PCV7-re (8 hét különbséggel), PPV23-mal megerősítve. Az ilyen pneumococcus vakcinázási protokoll immunogenitásának értékelését AT betegekben soha nem végezték el.

A „Safra” Gyermekkórház az AT-betegeket ellátó országos multidiszciplináris központ. Körülbelül 50 beteget az ország minden részéből (köztük zsidó, drúz, beduin és más muszlim betegeket – akik közül 3 palesztin) követnek nyomon havi rendszerességgel a klinikán.

Körülbelül 20 AT-beteg nem részesül IVIG-pótló terápiában, ezért jogosult a fent leírtak szerint pneumococcus elleni védőoltásra (átlagéletkor 10,6, 3-23 év, 3 ​​5 év alatti).

Ennek a tanulmánynak az a célja, hogy értékelje az izraeli Egészségügyi Minisztérium által a közelmúltban jóváhagyott új vakcina protokollt kapó AT-betegek specifikus antitesttermelés által meghatározott válaszkészségét.