Imunogenicidade de Vacinas Pneumocócicas em Pacientes com Ataxia-telangiectasia

A ataxia-telangiectasia (AT) é uma rara doença neurodegenerativa autossômica recessiva progressiva caracterizada por ataxia cerebelar, disfunção neuromotora, telangiectasia oculocutânea e imunodeficiência. Os pacientes com AT são vulneráveis ​​ao câncer e à infecção e geralmente morrem durante a 2ª ou 3ª década devido a essas complicações. A expectativa de vida não se correlaciona bem com a gravidade do comprometimento neurológico. A principal causa de morte são as infecções respiratórias, porque esses pacientes são conhecidos por terem tipo grave de imunodeficiência. A imunodeficiência do paciente com AT consiste tanto em defeito humoral (deficiência de imunoglobulina e resposta reduzida a antígenos polissacarídeos) quanto defeito mediado por células (número e função reduzidos de linfócitos). Consequentemente, a pneumonia é a infecção mais comum observada em pacientes com AT e geralmente é causada por S. pneumoniae. Portanto, um esquema rotineiro de vacina pneumocócica é altamente recomendado em casos de AT em que a terapia de reposição de imunoglobulina ainda não foi iniciada.

Até recentemente, os pacientes com AT eram imunizados com a vacina pneumocócica polissacarídica (PPV23, Pneumovax® Aventis Pasteur MSD). No entanto, os dados mostraram que eles não respondem bem a essas vacinas principalmente por causa de sua resposta reduzida à estimulação polissacarídica. Recentemente, o Ministério da Saúde de Israel aprovou a vacina pneumocócica 7-valente conjugada (PCV7, Prevenar®, Wyeth Lederle) para pacientes com AT de todas as idades. Ao contrário das vacinas polissacarídicas, sabe-se que esta vacina conjugada estimula o sistema imunológico por meio do mecanismo dependente de células T e, portanto, espera-se que a resposta seja maior. O esquema israelense aprovado para imunização de pacientes com AT inclui crianças com mais de 2 anos que têm direito a receber 2 doses de PCV7 (8 semanas de intervalo) reforçadas por PPV23, oito semanas após a segunda dose de PCV7. A avaliação da imunogenicidade desse protocolo de vacinação pneumocócica em pacientes com AT nunca foi realizada.

O Hospital Infantil "Safra" é o centro multidisciplinar nacional de atendimento a pacientes com AT. Aproximadamente 50 pacientes de todo o país (incluindo judeus, drusos, beduínos e outros pacientes muçulmanos - 3 dos quais são palestinos) são acompanhados na clínica mensalmente.

Aproximadamente 20 pacientes com AT não estão recebendo terapia de reposição de IVIG, portanto, têm direito a receber vacinação pneumocócica conforme indicado acima (idade média de 10,6, 3 -23 anos, 3 a menos de 5 anos.

O objetivo deste estudo é avaliar a responsividade, determinada pela produção de anticorpos específicos, de pacientes com AT recebendo o novo protocolo de vacina que foi recentemente aprovado para uso pelo Ministério da Saúde de Israel.