Inmunogenicidad de las vacunas neumocócicas en pacientes con ataxia-telangiectasia

La ataxia-telangiectasia (AT) es un raro trastorno neurodegenerativo autosómico recesivo progresivo caracterizado por ataxia cerebelosa, disfunción neuromotora, telangiectasia oculocutánea e inmunodeficiencia. Los pacientes con TA son vulnerables al cáncer y las infecciones y, por lo general, mueren durante la segunda o tercera década debido a estas complicaciones. La esperanza de vida no se correlaciona bien con la gravedad del deterioro neurológico. La principal causa de muerte son las infecciones respiratorias porque se sabe que estos pacientes tienen un tipo severo de inmunodeficiencia. La inmunodeficiencia del paciente con AT consiste tanto en un defecto humoral (deficiencia de inmunoglobulina y respuesta reducida a los antígenos polisacáridos) como en un defecto mediado por células (reducción del número y función de los linfocitos). En consecuencia, la neumonía es la infección más común que se observa en los pacientes con AT y, por lo general, es causada por S. pneumoniae. Por lo tanto, se recomienda encarecidamente un programa de rutina de la vacuna antineumocócica en los casos de TA en los que aún no se haya iniciado la terapia de reemplazo de inmunoglobulina.

Hasta hace poco tiempo, los pacientes con TA eran inmunizados con la vacuna antineumocócica polisacárida (PPV23, Pneumovax® Aventis Pasteur MSD). Sin embargo, los datos han demostrado que no responden bien a estas vacunas principalmente debido a su respuesta reducida a la estimulación con polisacáridos. Recientemente, el Ministerio de Salud de Israel aprobó la vacuna antineumocócica heptavalente conjugada (PCV7, Prevenar®, Wyeth Lederle) para pacientes con TA de todas las edades. A diferencia de las vacunas de polisacáridos, se sabe que esta vacuna conjugada estimula el sistema inmunitario a través de un mecanismo dependiente de células T y, por lo tanto, se espera que la respuesta sea mayor. El programa israelí aprobado para la inmunización de los pacientes con AT incluye a los niños mayores de 2 años que tienen derecho a recibir 2 dosis de PCV7 (con 8 semanas de diferencia) reforzadas con PPV23, ocho semanas después de la segunda dosis de PCV7. Nunca se ha realizado una evaluación de la inmunogenicidad de dicho protocolo de vacunación antineumocócica en pacientes con TA.

El Hospital de Niños "Safra" es el centro multidisciplinario nacional que atiende a los pacientes con AT. Aproximadamente 50 pacientes de todo el país (incluidos pacientes judíos, drusos, beduinos y otros musulmanes, 3 de los cuales son palestinos) son seguidos en la clínica mensualmente.

Aproximadamente 20 pacientes de AT no reciben terapia de reemplazo de IVIG, por lo tanto, tienen derecho a recibir la vacuna antineumocócica como se indicó anteriormente (edad promedio 10.6, 3 -23 años, 3 menos de 5 años).

El objetivo de este estudio es evaluar la capacidad de respuesta, determinada por la producción de anticuerpos específicos, de los pacientes con TA que reciben el nuevo protocolo de vacuna que recientemente aprobó el Ministerio de Salud de Israel.