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운동실조-모세혈관확장증 환자에서 폐렴구균 백신의 면역원성

2010년 3월 15일 업데이트: Sheba Medical Center

운동실조-모세혈관확장증 환자에서 폐렴구균성 다당류 백신(Pneumovax® Aventis Pasteur MSD)에 이어진 2회 용량의 폐렴구균성 7가 접합 백신(Prevenar®, Wyeth Lederle)의 면역원성

모세혈관확장실조증(AT)은 보행 장애, 신경운동 기능 장애, 눈 이상 및 면역 결핍을 특징으로 하는 드문 유전 질환입니다. AT 환자는 암과 감염에 취약하며 일반적으로 이러한 합병증으로 인해 2~30대에 사망합니다. 사망의 주요 원인은 호흡기 감염입니다. 이러한 환자는 심각한 유형의 면역결핍이 있는 것으로 알려져 있기 때문입니다. 결과적으로 폐렴은 AT 환자에서 볼 수 있는 가장 흔한 감염이며 일반적으로 S. pneumoniae에 의해 발생합니다. 따라서, 면역글로불린 대체 요법이 아직 시작되지 않은 AT 사례에서 정기적인 폐렴구균 백신 접종 일정을 적극 권장합니다.

최근까지 AT 환자는 폐렴구균 다당류 백신(PPV23, Pneumovax® Aventis Pasteur MSD)으로 예방접종을 받았습니다. 그러나 데이터에 따르면 이러한 백신에 잘 반응하지 않는 것으로 나타났습니다. 최근 이스라엘 보건부는 모든 연령대의 AT 환자를 위한 폐렴구균 7가 접합 백신(PCV7, Prevenar®, Wyeth Lederle)을 승인했습니다. 이 결합백신은 다른 기전을 통해 면역체계를 자극하는 것으로 알려져 있어 반응이 더 높을 것으로 기대된다. AT 환자에 대한 승인된 이스라엘의 예방 접종 일정에는 두 번째 PCV7 접종 8주 후 PPV23으로 강화된 PCV7 2회 접종(8주 간격)을 받을 자격이 있는 2세 이상의 어린이가 포함됩니다. AT 환자에서 그러한 폐렴구균 백신 접종 프로토콜의 항체 반응 평가는 수행된 적이 없습니다.

"Safra" 어린이 병원은 AT 환자를 돌보는 국가 종합 센터입니다. 전국에서 온 약 50명의 환자(유대인, 드루즈족, 베두인 및 기타 무슬림 환자 포함 - 그 중 3명은 팔레스타인인)가 매달 클리닉에서 추적 관찰됩니다.

약 20명의 AT 환자가 IVIG 대체 요법을 받고 있지 않으므로 위에 명시된 바와 같이 폐렴구균 예방접종을 받을 자격이 있습니다(평균 연령 10.6세, 3-23세, 3세 미만 5세).

이 연구의 목적은 이 새로운 백신 프로토콜을 받는 AT 환자의 특정 항체 생산에 의해 결정되는 반응성을 평가하는 것입니다.

연구 개요

상태

알려지지 않은

정황

운동실조 모세혈관확장증

개입 / 치료

상세 설명

운동실조-모세혈관확장증(AT)은 소뇌 운동실조, 신경운동 기능장애, 눈피부 모세혈관확장증 및 면역결핍을 특징으로 하는 드문 진행성 신경퇴행성 상염색체 열성 장애입니다. AT 환자는 암과 감염에 취약하며 일반적으로 이러한 합병증으로 인해 2~30대에 사망합니다. 기대 수명은 신경 장애의 중증도와 잘 관련되지 않습니다. 사망의 주요 원인은 호흡기 감염입니다. 이러한 환자는 심각한 유형의 면역결핍이 있는 것으로 알려져 있기 때문입니다. AT 환자의 면역결핍은 체액성 결함(면역글로불린 결핍 및 다당류 항원에 대한 감소된 반응)과 세포성 결함(림프구 수 및 기능 감소)으로 구성됩니다. 결과적으로 폐렴은 AT 환자에서 볼 수 있는 가장 흔한 감염이며 일반적으로 S. pneumoniae에 의해 발생합니다. 따라서, 면역글로불린 대체 요법이 아직 시작되지 않은 AT 사례에서 정기적인 폐렴구균 백신 접종 일정을 적극 권장합니다.

최근까지 AT 환자는 폐렴구균 다당류 백신(PPV23, Pneumovax® Aventis Pasteur MSD)으로 예방접종을 받았습니다. 그러나 데이터에 따르면 주로 다당류 자극에 대한 반응이 감소하기 때문에 이러한 백신에 잘 반응하지 않는 것으로 나타났습니다. 최근 이스라엘 보건부는 모든 연령대의 AT 환자를 위한 폐렴구균 7가 접합 백신(PCV7, Prevenar®, Wyeth Lederle)을 승인했습니다. 다당류 백신과 달리 이 결합백신은 T 세포 의존적 기작을 통해 면역계를 자극하는 것으로 알려져 있어 반응이 높을 것으로 기대된다. AT 환자에 대한 승인된 이스라엘의 예방 접종 일정에는 두 번째 PCV7 접종 8주 후 PPV23으로 강화된 PCV7 2회 접종(8주 간격)을 받을 자격이 있는 2세 이상의 어린이가 포함됩니다. AT 환자에서 그러한 폐렴구균 백신 접종 프로토콜의 면역원성에 대한 평가는 수행된 적이 없습니다.

약 20명의 AT 환자가 IVIG 대체 요법을 받고 있지 않으므로 위에 명시된 대로 폐렴구균 예방접종을 받을 자격이 있습니다(평균 연령 10.6세, 3-23세, 3세 미만 5세).

이 연구의 목적은 최근 이스라엘 보건부에 의해 사용이 승인된 새로운 백신 프로토콜을 받은 AT 환자의 특정 항체 생산에 의해 결정된 반응성을 평가하는 것입니다.

연구 유형

관찰

등록 (예상)

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

이스라엘
- - Tel Hashomer, 이스라엘, 52621
    - Chaim Sheba Medical Center

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

2년 (어린이, 성인)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

현재 대체 면역글로불린 G 요법을 받고 있지 않은 모세혈관확장성 운동실조증 환자

설명

포함 기준:

국립 AT 클리닉에 다니는 AT 환자
2세 이상
이 연구 참여에 동의

제외 기준:

정기적인 면역글로불린 대체 요법을 받고 있는 환자(대체 요법을 받고 있지 않으나 연구 시작 3개월 이전에 IVIG를 투여받은 기타 환자)
현재 감염
예방 접종에 대한 이전의 심각한 부작용
연구 백신 투여 전 4주 이내에 다른 백신 투여 또는 첫 번째 백신(PCV7) 26주 후 백신 접종 계획

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

관찰 모델: 케이스 전용
시간 관점: 유망한

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정	기간
1차 종료점은 PCV7 2회 용량과 PPV23 1회 용량으로 백신 접종 후 13가지 혈청형의 폐렴연쇄상구균에 대한 항체 수준이 될 것입니다. 모든 종점에는 ELISA 및 OPA 항체가 모두 포함됩니다. 기간: 일년	일년

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Sheba Medical Center

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2010년 3월 1일

기본 완료 (예상)

2011년 2월 1일

연구 완료 (예상)

2011년 2월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2010년 2월 24일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2010년 2월 24일

처음 게시됨 (추정)

2010년 2월 25일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (추정)

2010년 3월 16일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2010년 3월 15일

마지막으로 확인됨