Иммуногенность пневмококковых вакцин у больных атаксией-телеангиэктазией

Атаксия-телеангиэктазия (АТ) — редкое прогрессирующее нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся мозжечковой атаксией, нейромоторной дисфункцией, глазо-кожной телеангиэктазией и иммунодефицитом. Пациенты с АТ уязвимы для рака и инфекции и обычно умирают в течение 2-го или 3-го десятилетия жизни из-за этих осложнений. Ожидаемая продолжительность жизни плохо коррелирует с тяжестью неврологических нарушений. Основной причиной смерти являются респираторные инфекции, так как известно, что у этих больных тяжелая форма иммунодефицита. Иммунодефицит у больных AT состоит как из гуморального дефекта (дефицит иммуноглобулинов и сниженный ответ на полисахаридные антигены), так и из клеточно-опосредованного дефекта (снижение количества и функции лимфоцитов). Следовательно, пневмония является наиболее распространенной инфекцией, наблюдаемой у пациентов с AT, и обычно вызывается S. pneumoniae. Таким образом, плановая вакцинация пневмококковой вакциной настоятельно рекомендуется в случаях АТ, когда заместительная терапия иммуноглобулином еще не начата.

До недавнего времени больных AT иммунизировали пневмококковой полисахаридной вакциной (PPV23, Pneumovax® Aventis Pasteur MSD). Однако данные показали, что они плохо реагируют на эти вакцины, главным образом, из-за сниженного ответа на стимуляцию полисахаридами. Недавно Министерство здравоохранения Израиля одобрило пневмококковую 7-валентную конъюгированную вакцину (PCV7, Prevenar®, Wyeth Lederle) для пациентов с AT всех возрастов. Известно, что в отличие от полисахаридных вакцин эта конъюгированная вакцина стимулирует иммунную систему через механизм, зависимый от Т-клеток, и поэтому ожидается, что ответ будет более сильным. Утвержденный в Израиле график иммунизации пациентов с AT включает детей старше 2 лет, которые имеют право на получение 2 доз ПКВ7 (с интервалом 8 недель), усиленных вакциной PPV23, через восемь недель после второй дозы ПКВ7. Оценка иммуногенности такого протокола пневмококковой вакцинации у больных АТ никогда не проводилась.

Детская больница «Сафра» — национальный многопрофильный центр по уходу за больными АТ. Ежемесячно в клинике наблюдается около 50 пациентов со всей страны (в том числе евреи, друзы, бедуины и другие пациенты-мусульмане, 3 из которых палестинцы).

Приблизительно 20 пациентов с AT не получают заместительную терапию ВВИГ, поэтому имеют право на вакцинацию против пневмококка, как указано выше (средний возраст 10,6, 3-23 года, 3 менее 5 лет.

Целью данного исследования является оценка реакции, определяемой выработкой специфических антител, у пациентов с AT, получающих новый протокол вакцинации, который недавно был одобрен для использования Министерством здравоохранения Израиля.