Immunogenicitet af pneumokokvacciner hos patienter med ataksi-telangiektasi

Ataxia-telangiectasia (AT) er en sjælden progressiv neurodegenerativ autosomal recessiv lidelse karakteriseret ved cerebellar ataksi, neuromotorisk dysfunktion, okulokutan telangiektasi og immundefekt. AT-patienter er sårbare over for kræft og infektion og dør normalt i løbet af deres 2. eller 3. årti på grund af disse komplikationer. Forventet levetid korrelerer ikke godt med sværhedsgraden af ​​neurologisk svækkelse. Den vigtigste dødsårsag er luftvejsinfektioner, fordi disse patienter er kendt for at have alvorlig form for immundefekt. AT-patientens immundefekt består af både humoral defekt (immunoglobulinmangel og reduceret respons på polysaccharidantigener) og cellemedieret defekt (reduceret lymfocyttal og funktion). Derfor er lungebetændelse den mest almindelige infektion, der ses hos AT-patienter, og er normalt forårsaget af S. pneumoniae. Derfor anbefales et rutineskema for pneumokokvaccine stærkt i AT-tilfælde, hvor immunglobulinerstatningsterapi ikke allerede er påbegyndt.

Indtil for nylig blev AT-patienter immuniseret med pneumokokpolysaccharidvaccinen (PPV23, Pneumovax® Aventis Pasteur MSD). Data har imidlertid vist, at de ikke reagerer godt på disse vacciner, primært på grund af deres reducerede respons på polysaccharid-stimulering. For nylig har det israelske sundhedsministerium godkendt pneumokok 7-valent konjugatvaccinen (PCV7, Prevenar®, Wyeth Lederle) til AT-patienter i alle aldre. I modsætning til polysaccharidvacciner er denne konjugerede vaccine kendt for at stimulere immunsystemet gennem T-celleafhængig mekanisme, og derfor forventes responsen at være højere. Det godkendte israelske skema for immunisering af AT-patienter omfatter børn ældre end 2 år, der er berettiget til at modtage 2 doser PCV7 (8 ugers mellemrum) boostet af PPV23, otte uger efter den anden dosis af PCV7. Vurdering af immunogeniciteten af ​​en sådan pneumokokvaccinationsprotokol hos AT-patienter er aldrig blevet udført.

"Safra" børnehospitalet er det nationale tværfaglige center, der tager sig af AT-patienter. Cirka 50 patienter fra hele landet (herunder jødiske, drusere, beduiner og andre muslimske patienter - hvoraf 3 er palæstinensere) følges i klinikken på månedsbasis.

Cirka 20 AT-patienter modtager ikke IVIG-erstatningsterapi, og er derfor berettiget til at modtage pneumokokvaccination som angivet ovenfor (gennemsnitsalder 10,6, 3 -23 år, 3 mindre end 5 år.

Formålet med denne undersøgelse er at evaluere reaktionsevnen, bestemt af specifik antistofproduktion, af AT-patienter, der modtager den nye vaccineprotokol, som for nylig blev godkendt til brug af det israelske sundhedsministerium.