131-I-MIBG terápia refrakter neuroblasztómára, kiterjesztett hozzáférési protokoll

A 131I-MIBG kísérleti jellegű, de önmagában több mint 100 gyermeknél alkalmazták az Egyesült Államokban a kiújult neuroblasztóma kezelésére. Egy közelmúltban végzett vizsgálat, amelyben a 131I-MIBG növekvő dózisait alkalmazták kiújult neuroblasztómában vagy metasztatikus pheochromocytomában/gangliómában szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél, rákellenes hatást mutatott néhány ilyen betegnél. Ennek a kezelésnek a fő mellékhatása a normál vérképző sejtek (úgynevezett őssejtek) számának csökkenése volt a csontvelőben, de a 12 mCi/ttkg dózis kis számban nem okozott maradandó csontvelőkárosodást. betegek.

Vannak bizonyos tesztek vagy eljárások, amelyeket el kell végezni annak megerősítésére, hogy az alany jogosult erre a terápiára. Ezek közé tartozik a laboratóriumi munka, a fizikai vizsgálat és a MIBG szkennelés. Klinikailag indokolt esetben CT-vizsgálatot, MRI-t, csontvizsgálatot, csontvelő-leszívást, biopsziát és vizeletvizsgálatot végeznek a betegség állapotának értékelésére. Kezelőorvosa határozza meg, hogy milyen vizsgálatokra van szükség.

A vizsgálati kezelés megkezdése előtt az alanyoknak intravénás katétert (csövet) kell a vénába helyezniük. A gyógyszer beadására egy meglévő központi vénás katéter használható.

Mivel az alanyok vizelete radioaktív lesz, vizeletkatétert lehet behelyezni, hogy biztosítsák a radioaktív vizelet elvezetését. A katétert a kezelés után 3-5 nappal eltávolítják. A katéter behelyezése során általában általános érzéstelenítést vagy szedációt adnak.

Az alanyokat a CHOP Gyermekonkológiai Osztály speciálisan előkészített helyiségében kezelik. Felvételkor az ápolószemélyzet tájékoztatja a gondozókat az alany gondozásáról a MIBG infúziót követően. Az ápolószemélyzet gyakori sugárterhelése és a terápia során az alanyt körülvevő magas sugárterhelés miatt az ápolónők kapcsolattartása a komplex orvosi ellátásra korlátozódik, így vészhelyzet esetén is az alanyok rendelkezésére állnak. A felnőtt családtagoknak a kórházi kezelés alatt mindenkor jelen kell lenniük:

• Segíts a higiéniában
• Adjon szájon át szedhető gyógyszereket
• Ajánlat és üres ágytálak
• Segíts az étkezésben
• Pelenkázás (ha használt)
• Cserélje ki a ruhát és az ágyneműt, ha szennyezett
• Szórakoztassa vagy vonja el a figyelmét az elszigeteltség vagy az eljárások miatt idegessé vagy nyugtalanná váló egyének.
• Rögzítse a Doziméter leolvasásait.

Izolálás: 2-5 napig az alanyokat egy egyágyas szobában helyezik el, ólomárnyékolással körülvett ággyal, hogy megakadályozzák a látogatók és a kórházi személyzet radioaktivitásnak való kitettségét. A családtagok meglátogathatják a helyiséget, de az expozíció méréséhez sugárzási jelvényt kell viselniük. Egyetlen családtag aludhat a szobában, de senki sem mehet be a pajzsok mögé, és nem aludhat az ágyban a gyerekkel.

Az alanyok folyadékot kapnak a központi vénás katéteren keresztül. A folyadékok adagolása legalább négy órával a 131I-MIBG kezelés megkezdése előtt kezdődik, és legalább 72 órával azután folytatódik.

Az alanyok szájon át gyógyszert, kálium-jodidot kapnak, hogy megakadályozzák a 131I-MIBG-ben lévő radioaktív jód okozta pajzsmirigykárosodást. Ezt a gyógyszert a kezelés napján veszik be, és összesen 6 hétig fog tartani.

A 131I-MIBG-t intravénás katéteren keresztül adják be 1-2 órán keresztül.

A gyógyszer beadása során az alany vérnyomását és pulzusát gyakran ellenőrizni fogják.

A kezelés előtt és után rendszeres időközönként az alanyokon rutin vérvizsgálatot végeznek, hogy ellenőrizzék vérképét, hormonjait, máj- és vesefunkcióit. Az első 1-6 hétben és a kezelés után 6 hétben gyakran vérvizsgálatra kerül sor. Az első 6 hét során minden alkalommal körülbelül 1 teáskanál vért vesznek le a fent felsorolt ​​vizsgálatok elvégzéséhez.

MIBG-vizsgálatot végeznek annak megállapítására, hogy a gyógyszer hol koncentrálódik a szervezetben a kezelést követően. Nincs szükség radioaktív marker befecskendezésére, és ezt általában a kiürítés napján kell megtenni. Ez megegyezik a terápia előtti MIBG vizsgálattal, kivéve, hogy nincs szükség MIBG injekcióra, és általában rövidebb (15-30 perc).

A kezelés után hat-nyolc héttel MIBG-t és egyéb szkenneléseket végeznek a daganat kezelésre adott válaszának értékelésére.

Ha az alany daganata reagál vagy stabil 6-7 héttel az egyes kezelések után, jogosult lehet egy második és harmadik kúrára, feltéve, hogy fehérvérsejtjei helyreálltak a kezelés után, és szükség esetén a beteg rendelkezésére állnak őssejtek. . Ha másik MIBG-kezelést adnak, akkor azt az első kezeléssel azonos dózisban kell alkalmazni, kivéve, ha biztonsági okokból szükségesnek tartják (az első infúzió toxicitási információi alapján) az adag csökkentését.

Ha az alany vérképe a kezelést követően csökken, Filgrastim (G-CSF) vagy Neulasta kezelés válhat szükségessé. A G-CSF/neulasta egy olyan gyógyszer, amely segít növelni a fehérvérsejtek számát. Ezt szubkután (bőr alá) injekcióban adják be (mint az inzulin injekció). A GCSF-et naponta, a Neulasta-t pedig 14 naponta adják a GCSF helyett. A Neulasta a GCSF-hez hasonlóan segít növelni a fehérvérszámot, de tovább tart a gyermek testében. Ez a gyógyszer akkor indul be, ha az abszolút neutrofilszám (ANC), a fertőzést leküzdő sejtek mértéke 500 alá csökken, és a gyógyulásig folytatódik, általában 5000 fölé.

A vorinosztát a PI és a kezelőorvos döntése alapján klinikai eljárásként adható. Ezt klinikai célokra adják be, függetlenül a vizsgálatban való részvételtől. A betegek 180 mg/m2/dózist (maximális dózis 400 mg) kapnak, mint a közelmúltban befejezett NANT vizsgálatban, naponta egyszer szájon át, NG-n vagy G-csövön keresztül a -1-től +12-ig (14 teljes dózis). A Vorinostatot 14 napig folyamatosan adják. A Vorinostatot étkezés közben vagy étkezés után 30 percen belül kell bevenni. Az adagot lehetőleg reggel kell bevenni. A kezelés első napján a vorinosztátot 1 órával a 131I-MIBG infúzió megkezdése előtt kell bevenni.