Gyógyszeres terápia és sebészet pulmonális hipertóniával járó veleszületett szívbetegségben

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) bonyolító tényező a veleszületett szívbetegség (CHD) kezelésében intracardialis vagy extracardialis kommunikációval. Közepesen súlyos vagy súlyos PAH-ban szenvedő gyermekeknél a shuntok műtéti helyreállítását követően a súlyos szövődmények kockázata (beleértve a jobb oldali szívelégtelenséget és a halált is) 15-20% vagy még magasabb, a késői, posztoperatív reziduális PAH kockázata pedig ~25%. Ezért szándékunkban áll egy olyan vizsgálatot végezni, amelynek célja a súlyos azonnali posztoperatív szövődmények és a műtétet követő hat hónapon belüli reziduális PAH kockázatának 10% alá csökkentése a közepesen súlyos PAH-ban szenvedő gyermekeknél (elsődleges cél). A vizsgálat célja továbbá a pulmonalis artériás nyomás és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia statisztikailag szignifikáns csökkenésének elősegítése hat hónappal a műtét után, összehasonlítva a közepes vagy súlyos PAH-ban szenvedő gyermekek kiindulási értékével (másodlagos cél). Feltételeztük, hogy ezeket a célokat a betegek preoperatív és hat hónapos műtét utáni szildenafil kezelésével lehet elérni, akár önmagában, akár boszentánnal kombinálva. Mindkét gyógyszert randomizált klinikai vizsgálatok alapján engedélyezték PAH kezelésére. A preoperatív és posztoperatív (kezelés alatti) hemodinamikai értékelés noninvazív és invazív diagnosztikai eljárásokon fog alapulni. További célként kívánjuk elemezni a PAH-CHD-vel összefüggésbe hozható gének lehetséges rendellenességeit és a gyulladásos mediátorokat is. Az ötlet az, hogy megvizsgáljuk, hogy ezeknek a markereknek a változásai összefüggésben állnak-e a klinikai profillal és a kezelésekre adott válaszokkal.