Terapia farmacologica e chirurgia nelle cardiopatie congenite con ipertensione polmonare

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è un fattore complicante nella gestione delle cardiopatie congenite (CHD) con comunicazioni intracardiache o extracardiache. Nei bambini con PAH da moderata a grave, il rischio di complicanze gravi a seguito della riparazione chirurgica degli shunt (inclusi insufficienza cardiaca destra e decesso) è del 15-20% o anche superiore e il rischio di PAH residua tardiva e postoperatoria è di circa il 25%. Intendiamo quindi condurre uno studio volto a ridurre il rischio di gravi complicanze postoperatorie immediate e il rischio di PAH residua a sei mesi dopo l'intervento chirurgico a meno del 10% nei bambini con PAH moderata (obiettivo primario). Lo studio mira anche a promuovere una riduzione statisticamente significativa della pressione arteriosa polmonare e delle resistenze vascolari polmonari a sei mesi dall'intervento, rispetto al basale nei bambini con PAH moderata o grave (obiettivo secondario). Abbiamo ipotizzato che questi obiettivi potrebbero essere raggiunti trattando i pazienti prima dell'intervento e per sei mesi dopo l'intervento con sildenafil, singolarmente o in combinazione con bosentan. Entrambi i farmaci sono stati approvati per il trattamento della PAH sulla base di studi clinici randomizzati. La valutazione emodinamica preoperatoria e postoperatoria (sul trattamento) si baserà su procedure diagnostiche non invasive e invasive. Come obiettivo aggiuntivo, intendiamo analizzare possibili anomalie nei geni che hanno dimostrato di essere associati a PAH-CHD e anche mediatori infiammatori. L'idea è di indagare se i cambiamenti in questi marcatori sono correlati al profilo clinico e alla risposta ai trattamenti.