A színlátás mint az öröklött retinabetegségek mércéje

Célkitűzés: A tanulmány célja, hogy 1) megvizsgálja a Cambridge Color Test (CCT) és a gyengénlátó CCT (LvCCT) érzékenységét a retina betegség súlyosságára öröklött retina degenerációban (IRD) a színlátás állapotának és a változásoknak az összehasonlításával. a fotoreceptor szerkezetében és működésében, 2) megvizsgálja az excentrikus rögzítés és a látásélesség csökkenésének hatásait a CCT és LvCCT segítségével kapott színmegkülönböztetési küszöbértékekre, és 3) megállapítja a CCT és LvCCT normál tartományait, és meghatározza a munkameneten belüli és - munkamenet variabilitások ezekhez a tesztekhez.

Vizsgálati populáció: Legfeljebb 59 egészséges önkéntest és 144, 5 éves vagy annál idősebb IRD résztvevőt vonnak be ebbe a vizsgálatba.

Tervezés: Ez a tanulmány három kapcsolódó projektből fog állni. Az 1. cél esetében a színmegkülönböztetési küszöbértékeket (CCT és LvCCT), valamint a retina szerkezetének (képalkotás) és funkcióinak (perimetria/mikroperimetria és elektroretinogram) értékelését 144 különböző retina fenotípusú és látásélességű IRD résztvevőnél mérik. Az IRD résztvevőit négy fő kategóriába sorolják: 1) kúp és kúp-rúd disztrófiák, 2) rúd-kúp disztrófiák, 3) öröklött makulopátiák és 4) öröklött retina diszfunkciós szindrómák. A negyedik kategóriát az 1–3. kategória leírásának nem megfelelő IRD-k esetében használjuk (azaz x-hez kötött retinoschisis, veleszületett stacioner éjszakai vakság). A retina diszfunkció súlyossági fokát az IRD-ben részt vevőknél az egészséges önkéntesektől kapott normál tartományokhoz viszonyítva határozzák meg (lásd lent a 3a. célt). A 2. cél esetében a színdiskriminációs küszöbértékeket (CCT és LvCCT) 12 egészséges önkéntes egyik szemében mérik, hogy megvizsgálják az excentrikus rögzítés és a csökkent látásélesség színküszöbre gyakorolt ​​hatását, függetlenül a retina patológiájától. E cél érdekében egy-három tanulmányútra lesz szükség. A 3. cél két részből fog állni. A 3a. cél esetében a színküszöböt 35 egészséges, 5 éves vagy annál idősebb önkéntes mindkét szeméről gyűjtik (az intraokuláris variabilitás érdekében). A 3B cél esetében a színmegkülönböztetési küszöbértékeket (CCT és LvCCT) 12 egészséges önkéntesen mérik kétszer egy ülésen, majd egy második vizit alkalmával, amely az első látogatástól számított két hónapon belül történik, hogy meghatározzák az ülésen belüli és az ülések közötti variabilitást.

Eredménymérések: Mind a CCT, mind az LvCCT esetében a színlátás átfogó kvantitatív mérőszáma az akromatikus terület kiszámításából származik. A CCT és az LvCCT érzékenységét az akromatikus terület összehasonlításával vizsgálják az IRD-ben résztvevők esetében, akiknek a fenotípus súlyossága a retina szerkezetének és funkcióinak mérőszámai alapján változik. A tanulmány másodlagos eredményei a következők: 1) a CCT és LvCCT betegség súlyosságra való érzékenységének értékelése,

2) a csökkent látásélesség és excentricitás színdiskriminációs küszöbértékekre (CCT és LvCCT) gyakorolt ​​hatásának értékelése, 3) a színmegkülönböztetési küszöbértékek normál tartományának (CCT és LvCCT) megállapítása az életkor függvényében, és 4) az intravénás küszöb meghatározása. - és a két teszt munkamenetek közötti variabilitásai.