Az intersticiális tüdőbetegségek miatt veszélyeztetett családok (FAR-ILD)

Az NHLBI prioritásként kezeli a krónikus tüdőbetegségek, köztük az ILD elsődleges megelőzésére irányuló kutatást. E tanulmány átfogó célja az ILD megelőző beavatkozások tesztelését előkészítő és szükséges vizsgálatok elvégzése.

A jelenlegi tanulmányban a kutatók azt javasolják, hogy vizsgálják meg a korai szubklinikai ILD tüdőszövet-patológiáját és biológiáját egészséges felnőtteknél, akiknek első fokú rokonuk klinikailag diagnosztizált ILD-ben szenved. A szubklinikai ILD-nek jelenleg két, számítógépes tomográfia (CT) alapú fenotípusa létezik: a magas gyengülésű területek (HAA) és az intersticiális tüdő rendellenességek (ILA). A Columbia Egyetem Orvosi Központjának kutatói korábban kimutatták, hogy a HAA erős konstrukció érvényességgel rendelkezik a korai szubklinikai alveoláris gyulladás és fibrózis képalkotó biomarkereként a közösségben élő felnőttek körében a Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA) segítségével, amely egy folyamatban lévő NHLBI által finanszírozott leendő kohorsz. egy 6814, 45 éves vagy annál idősebb felnőtt részvételével végzett vizsgálat a 2000-2002 közötti időszakban. A kutatók azt találták, hogy a kiindulási állapot nagyobb HAA-értéke független összefüggést mutatott a tüdőfunkció és a megterhelési kapacitás csökkenésével 5 éves követéskor, a terheléses nehézlégzéssel 10 éves követéskor, valamint a mátrix metalloproteináz-7 (MMP-7) szérumszintjének emelkedésével. interleukin-6 (IL-6). Az ILA egy megkülönböztethető kvalitatív és vizuálisan azonosított korai ILD fenotípus CT-n, amely szintén erős konstrukciós érvényességet mutatott az ILD-re. Sem a HAA-t, sem az ILA-t nem igazolták kórszövettanilag.

A lipoprotein alvizsgálat a nagy sűrűségű lipoproteinek szerepét vizsgálja ILD-ben szenvedő betegekben. Az IPF-ben szenvedő betegekről korábban kimutatták, hogy alacsony a nagy sűrűségű lipoprotein (HDL) és magas az alacsony sűrűségű lipoprotein (LDL) szintje. A kutatók korábban kimutatták, hogy a nagy sűrűségű koleszterin (HDL-C) magas szintje összefüggésbe hozható a tüdősérülés, gyulladás és fibrózis (szubklinikai ILD) csökkenésével a CT-vizsgálaton a közösségben élő felnőtteknél, akik részt vettek az atherosclerosis Multi-Ethnic Study of atherosclerosisban. Ezek az adatok összhangban vannak az állatmodell adataival, amelyek azt mutatják, hogy az apolipoprotein A-I-vel (ApoA-I; a HDL fő komponense) végzett kezelés gyengíti a tüdőfibrózist. A Columbia University Medical Center kutatói ezért azt javasolják, hogy vizsgálják meg a HDL és fő összetevői (apolipoprotein A-I, apolipoprotein A-II és paraoxonáz-1) összefüggéseit a klinikai eredményekkel (FVC csökkenés, halálozás, tüdőtranszplantáció és légúti kórházi kezelések) és a szérummal. tüdőkárosodás, gyulladás és remodelling biomarkerei (SP-A, MMP-7, ICAM-1, IL-1, IL-18) ILD-ben szenvedő betegeknél. A kutatók feltárják továbbá a HDL-részecskék szerkezetét (kvantitatív proteomika segítségével) és funkcióját (makrofág efflux vizsgálat és paraoxonáz-1 aktivitási vizsgálat segítségével) ILD-ben szenvedő felnőtteknél és szubklinikai ILD-ben szenvedő első fokú családtagoknál.

Az obstruktív alvási apnoe (OSA) nagyon elterjedt az intersticiális tüdőbetegségben (ILD) szenvedő felnőttek körében, és a MESA korábbi tanulmányai alapján kockázati tényező lehet (https://www.mesa-nhlbi.org/). és más kutatási tanulmányok, amelyeket a Columbia Egyetem Orvosi Központjában végeztek. Ezért a kutatók megvizsgálják az OSA és a szubklinikai ILD közötti összefüggést veszélyeztetett felnőtteknél.