Pajzsmirigyfunkció, HbA1c a ferritinszinthez viszonyítva felnőtt betegekben és B-talaszémiában

A B-Thalassaemia major (b-TM) egy örökletes vérszegénység, amely a b-globin láncok termelési rendellenességeiből ered, és az egyik leggyakoribb genetikai rendellenesség világszerte.

A thalassemiák klinikai osztályozását jelenleg széles körben alkalmazzák a klinikai gyakorlatban a transzfúziós szükségletekkel kapcsolatban. A transzfúziófüggő thalassaemiát (TDT) olyan állapotként határozzák meg, amikor a betegek nem tudnak megfelelő hemoglobint termelni a túléléshez vérátömlesztés nélkül. A nem transzfúziótól függő thalassemia (NTDT) olyan betegek leíró kifejezése, akiknek nincs szükségük egész életen át tartó rendszeres transzfúzióra. Bizonyos klinikai helyzetekben időszakos vagy gyakori transzfúzióra lehet szükség.

A β-thalassaemia intermedia betegeknél a tünetek a hordozók és a β-thalassemia major között vannak.

Az endokrin szövődmények a leggyakoribbak a BTM-betegek körében, és ennek okát az endokrin szervekben a gyakori vérátömlesztés miatti vaslerakódás és a szuboptimális vaskelátképződés okozza. Ezért a vasszintet a hasznos és biztonságos tartományon belül kell tartani, mivel alacsony mennyiség vérszegénységet okozhat, míg a magas szint szövetkárosodást okozhat. egyesek a vas által kiváltott hasnyálmirigy-citotoxicitást tartják a legjelentősebb tényezőnek, egy új hipotézis szerint a béta-hasnyálmirigy-sejtek kimerülése a krónikus hyperinsulinaemia után. A talaszémiás betegek 5%-ánál alakul ki kezelést igénylő klinikai hypothyreosis, nagyobb számban szubklinikai kompenzált hypothyreosis alakul ki normális T3 és T4 szint mellett, de magas TSH szérumszint mellett.

A TDT a lipidszintek megváltozásával is összefüggésbe hozható az oxidatív stressz miatt, amely korai érelmeszesedéshez vezethet, növelve a morbiditást, sőt a korai mortalitást is.