Função Tireóidea, HbA1c em Relação ao Nível de Ferritina em Paciente Adulto e Talassemia B

A talassemia B major (b-TM) é uma anemia hereditária resultante de defeitos na produção de cadeias de b-globina e é uma das doenças genéticas mais comuns em todo o mundo.

A classificação clínica das talassemias é atualmente amplamente aplicada na prática clínica relacionada às necessidades de transfusão. A talassemia dependente de transfusão (TDT) é definida como uma condição em que os pacientes não conseguem produzir hemoglobina adequada para sobreviver sem transfusão de sangue. Talassemia não dependente de transfusão (NTDT) é um termo descritivo para pacientes que não necessitam de transfusões regulares ao longo da vida. Podem necessitar de transfusões intermitentes ou frequentes em determinadas situações clínicas.

Pacientes com β-talassemia intermediária apresentam sintomas entre portadores e aqueles com β-talassemia maior.

As complicações endócrinas são as mais comuns entre os pacientes com BTM e o fator responsável é a deposição de ferro nos órgãos endócrinos devido a transfusões de sangue frequentes, juntamente com quelação de ferro abaixo do ideal. Assim, manter um nível de ferro dentro da faixa útil e segura é fundamental, uma vez que uma quantidade baixa pode causar anemia, enquanto um nível alto pode causar danos aos tecidos. O mecanismo fisiopatológico de base que leva ao DM na MT não é claro; alguns consideram a citotoxicidade do pâncreas induzida pelo ferro como o contribuidor mais significativo, uma nova hipótese sugere a exaustão das células beta pancreáticas subsequente a um período crônico de hiperinsulinemia. Há 5% dos pacientes com talassemia que desenvolvem hipotireoidismo clínico que requer tratamento, um número maior deles desenvolver hipotireoidismo subclínico compensado com níveis normais de T3 e T4, mas níveis séricos elevados de TSH.

O TDT também está associado a níveis lipídicos alterados devido ao estresse oxidativo que pode levar à aterosclerose precoce, aumentando a morbidade e até a mortalidade precoce.