Kardiomiopátiák és szívizom-betegségek: Szívképalkotás a szívizomfibrózis átmenetének értékelésében (CHIEFTain)

Bevételi kritériumok:

HFpEF kohorsz

• 30 és 90 év közötti férfi vagy nő
• Tájékozott beleegyezés megadása bármely vizsgálatspecifikus eljárás előtt
• A szívelégtelenség tünetei (dyspnoe, csökkent terhelési tolerancia, fáradtság), tünetek (emelkedett jugularis vénás nyomás, tüdő recsegés, perifériás ödéma), valamint echokardiográfiás jellemzők (megőrzött bal kamra) által meghatározott tüneti szívelégtelenségben megőrzött ejekciós frakcióval rendelkező betegek szisztolés funkció (>50%) és csökkent diasztolés funkció, septális e' <7 cm/s vagy laterális e' <10 cm/s).

Hipertrófiás kardiomiopátia kohorsz

• 30 és 90 év közötti férfi vagy nő
• Tájékozott beleegyezés megadása bármely vizsgálatspecifikus eljárás előtt
• Hipertrófiás kardiomiopátia megállapított diagnózisa: a bal kamra falvastagsága >15 mm bármilyen képalkotó módszerrel a hipertrófia magyarázatára szolgáló terhelési állapot nélkül VAGY
• A bal kamra falvastagsága >13 mm bármilyen képalkotó módszer szerint genetikai vagy nem genetikai komponens jelenlétében, amelyet egyéb jellemzők is alátámasztanak, beleértve a családi anamnézist, a nem kardiális tüneteket, az EKG-változásokat és a laboratóriumi vizsgálatokat.

Hipertóniás szívbetegség kohorsz

• 30 és 90 év közötti férfi vagy nő
• Tájékozott beleegyezés megadása bármely vizsgálatspecifikus eljárás előtt
• Esszenciális hipertónia diagnosztizálása legalább 1 évig bal kamrai hipertrófiával echokardiográfiás vizsgálattal (bal kamrai tömegindex >98 g/m2 és relatív falvastagság >0,42)

Aritmogén kardiomiopátia

• 30 és 90 év közötti férfi vagy nő
• Tájékozott beleegyezés megadása bármely vizsgálatspecifikus eljárás előtt
• Az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia diagnózisa az International Task Force 2010 kritériumai alapján

Szívizomgyulladás kohorsz

• 30 és 90 év közötti férfi vagy nő
• Tájékozott beleegyezés megadása bármely vizsgálatspecifikus eljárás előtt

• A szívizomgyulladás elmúlt hónapban diagnosztizált diagnózisa a következő jellemzőkkel rendelkezik

  • Mellkasi fájdalom
  • A szívburokgyulladás bizonyítéka (perikardiális dörzsölés, ST-szegmens emelkedés vagy szívburok effúzió)
  • Emelkedett szérum troponinszint
  • Elzáródatlan koszorúerek a koszorúér angiogramon VAGY
  • Szívmágneses rezonancia képalkotás szívizomgyulladásra utaló jel (subepicardialis vagy a fal közepén a késői gadolínium növekedése)

Takotsubo kardiomiopátia kohorsz

• 30 és 90 év közötti férfi vagy nő
• Tájékozott beleegyezés megadása bármely vizsgálatspecifikus eljárás előtt
• A takotsubo cardiomyopathia diagnózisa az elmúlt hónapban az Európai Kardiológiai Társaság 2018-as irányelvei szerint

Szív szarkoidózis kohorsz

• 30 és 90 év közötti férfi vagy nő
• Tájékozott beleegyezés megadása bármely vizsgálatspecifikus eljárás előtt

• Szív-szarkoidózis diagnózisa legalább 1 évig szakértői konszenzusos vélemény alapján

  • Szövettani diagnózis szívizom biopsziából VAGY
  • Az extrakardiális sarcoid szövettani diagnosztikája ÉS

Az alábbiak közül egy vagy több jelen van

• Szteroid +/- immunszuppresszív reszponzív kardiomiopátia vagy szívblokk
• Megmagyarázhatatlanul csökkent LVEF (<40%)
• Megmagyarázhatatlan tartós (spontán vagy indukált) VT
• Mobitz II típusú 2. fokú szívblokk vagy 3. fokú szívblokk
• Foltos felvétel a dedikált kardiális PET-en (a CS-nek megfelelő mintázat szerint)
• Késői gadolinium-javítás a CMR-en (a CS-nek megfelelő mintázat szerint)
• Pozitív galliumfelvétel (a CS-nek megfelelő mintázat szerint) ÉS
• A kardiális megnyilvánulás(ok) egyéb okait ésszerűen kizárták

Kizárási kritériumok:

• Képtelenség vagy nem hajlandó tájékozott beleegyezést adni.
• A kórtörténetben előfordult klausztrofóbia vagy képtelenség elviselni a fekvő helyzetet a PET/MR vagy PET/CT vizsgálatokhoz.
• Károsodott vesefunkció <30 ml/perc/1,73 eGFR mellett m2.
• Terhes vagy szoptató nők.
• Jód vagy gadolínium kontraszt allergia
• A CT-vizsgálat ellenjavallata