Neurokognitív deficit gyermekek transzplantációja után: A környezet és a fizikai funkció szerepének megértése (NATURE)

Pediatriai HSCT betegek

Bármely gyermekkori HSCT-beteget Dániában, aki megfelel a befogadási kritériumoknak 2026-tól 2031-ig

Teljesítmény klinikai neurokognitív teszteken

A klinikai neurokognitív tesztek pontszámai (Bayley-III: Bayley-féle csecsemő- és kisgyermekfejlettségi skála - Harmadik kiadás, WPPSY-IV: Wechsler-féle óvodás és kisiskolás intelligenciaskála 2,6-7,7 éves korig, WISC-V: Wechsler-féle gyermek intelligenciaskála Ötödik kiadás a 7-15,9 éves résztvevők számára, WAIS-IV: Wechsler-féle felnőtt intelligenciaskála Negyedik kiadás a 16 éves vagy annál idősebb résztvevők számára).

Vizsgált területek: Nonverbális gondolkodás, verbális gondolkodás, Munkamemória, Feldolgozási sebesség A skálapontszámok 0-19 között mozognak, magasabb érték = jobb teljesítmény.

Teljesítmény klinikai neurokognitív teszteken - Végrehajtó funkciók

A végrehajtó funkciókat a D-KEFS (Delis-Kaplan végrehajtó funkciórendszer) segítségével teszteljük minden 8 évnél idősebb résztvevő esetében.

Teljesítmény klinikai neurokognitív teszteken – Tartós figyelem

A tartós figyelmet a CPT-3 (Conners Folyamatos Teljesítmény Teszt, 3. kiadás) segítségével teszteljük minden 8 évesnél idősebb résztvevőnél

Teljesítmény klinikai neurokognitív teszteken - Vizumotoros funkciók

A vizuomotoros funkciókat a Beery VMI (Beery-Buktenica fejlesztési teszt a vizuomotoros integrációra) segítségével teszteljük

Teljesítmény a klinikai neurokognitív teszteken - Verbális tanulás

A verbális tanulást a TOMAL-2 teszt segítségével vizsgáljuk >6 éves kor felett

Izometrikus izomerő

Az izometrikus térdizom-erőt kézi dinamométerrel mérik (CITEC kézi dinamométer, típus 3002, CIT Technics, Haren, Hollandia). A maximális izometrikus kontrakciót a "break technique" (Beenakker et al, 2001) alkalmazásával értékelik. A három ismétlésből a legmagasabb értéket számítják maximális erőnek és azt tartják meg az elemzéshez. A kézi dinamometria módszer magas validitást mutatott (r = 0,74 és r = 0,98) és mérsékelt tesztelők közötti megbízhatóságot (r = 0,42-től r = 0,73-ig) egészséges és krónikus betegségben szenvedő gyermekeknél és serdülőknél (Brussock CM et al. (1992)), (Stuberg WA et al (1988)), és megbízható és érvényes eszköznek tekintik az izomerejének értékelésére klinikai környezetben az arany standard izokinetikus dinamometriához képest (Stark T et al (2011)).

Fogóerő

A kézmarkolati erőt kézi dinamométerrel mérik. A résztvevők ülő helyzetben vannak elhelyezve, a könyök 90°-ban hajlítva, mindkét kézzel három próbálkozást végezve. A tesztelés során a résztvevőt arra ösztönzik, hogy a lehető legnagyobb erőt fejtse ki, és a legerősebb kézen mért legjobb eredményt használják fel tesztpontként. A kézmarkolati erőt a felsőtest fizikai funkciójának helyettesítő mérőszámaként is használják (Bohannon RW et al (2001)), Adam C et al (1988)).

Izomteljesítmény: Ülésből felállás 30 másodperc alatt.

30 másodperces Ülés-Állás teszt: A résztvevő olyan széken ül, amely lehetővé teszi a lábak 90 fokos szögben történő behajlítását. A résztvevőnek utasítást kap, hogy egyenesen álljon fel, majd ülő helyzetbe térjen vissza, amennyiszer csak lehetséges 30 másodperc alatt. A karokat a test előtt kell keresztezni vagy oldalt kell lógatni. Az ismétlések száma az eredmény.

Izomteljesítmény: Ülésből állás 60 másodperc alatt.

Ülésből-állás 60 mp: A résztvevő olyan széken ül, amely lehetővé teszi, hogy a lábak 90 fokos szögben hajlíthatók legyenek. A résztvevőt arra utasítják, hogy egyenesen álljon fel, majd visszaüljön, a lehető legtöbb alkalommal 60 másodperc alatt. A karokat a test előtt kell keresztezni, vagy az oldal mellett lógatni. Az ismétlések száma az eredmény.

Izomteljesítmény: Időzített felkelés-és-menés teszt

A résztvevők széken fognak ülni, mindkét lábukat a talajra helyezve. Ezután a résztvevőknek utasításokat adnak, hogy álljanak fel, sétáljanak 3 métert, forduljanak meg, sétáljanak vissza, és üljenek le a lehető leggyorsabban. Minden résztvevő három egymást követő alkalommal végzi el a tesztet, és a leggyorsabb teszt kerül felhasználásra az elemzésekhez. Az időzített felállás-és-sétálás teszt az alsótest izomerősségtől és az egyensúlytól függ, és tükrözi egy személy képességét a mindennapi környezetben való mozgásra.

Érzékszervi kölcsönhatás az egyensúlyban

Ez a négy állapotú teszt annak felmérésére szolgál, hogy egy személy mennyire jól használja az érzékszervi bemeneteket az egyensúly fenntartásához, amikor egy vagy több érzékszervi rendszer sérült. Az első állapotban minden érzékszervi rendszer (azaz a látás, a szomatoszenzoros és a vestibularis) rendelkezésre áll az egyensúly fenntartásához. A második állapotban a látást eltávolították, és a résztvevőnek a szomatoszenzoros és a vestibularis rendszerekre kell támaszkodnia az egyensúlyhoz. A harmadik állapotban a szomatoszenzoros rendszer sérült, és a résztvevőnek a látást és a vestibularis rendszert kell használnia az egyensúlyhoz. A negyedik állapotban a látást eltávolították, és a szomatoszenzoros rendszer sérült.

Minden próbálkozást stoppórával mérnek. A próbálkozás akkor ér véget, amikor (a) a résztvevő kinyitja a szemét a szemek becsukott állapotában, (b) felemeli a karjait az oldalairól, (c) elveszíti az egyensúlyt és kézi segítségre van szüksége az elesés megakadályozásához, vagy (d) 30 másodpercig fenntartja az egyensúlyt.

Nagymotorikus képességek <5 éves korig

A kisgyermekeket a Peabody Developmental Motor Scales, Second Edition (PDMS-2) Darrah J, et al (2007) segítségével értékeljük.

A PDMS-2 egy validált eszköz a finom- és durva motoros készségek felmérésére születéstől 5 éves korig (0-71 hónap).

Kardiorespiratórikus fitnesz

Elektromos-fékű ergométer kerékpáron (Lode Corival Pediatric vagy Monark Ergomedic 839 E) végezve, módosított Godfrey-protokoll alkalmazásával. A résztvevőt arra utasítják, hogy tartson egyenletes ütemet (70-80 fordulat/perc), miközben a terhelés fokozatosan növekszik 10-25 watt/perc ütemben a kimerülésig. Az oxigénfelvételt (VO2), szívfrekvenciát (HR), percenkénti ventilációt (VE), légzési cserearányt (RER), légzésszámot (BF) és tüdőtérfogatot (TV) folyamatosan mérik a teszt során egy hordozható Cortex Metamax 3B vezeték nélküli spirometriás rendszerrel (Cortex, Lipcse, Németország). A résztvevő egy Hans Rudolph szelepbe (2-utas NRBV, Hans Rudolph Inc., Kansas City, MO, USA) lélegzik. A szívfrekvenciát és az oxigénszaturációt a teszt során mérik. Továbbá két objektív kritériumnak teljesülnie kell, hogy a teszt érvényes legyen: 1) szívfrekvencia > a becsült maximális szívfrekvencia 85%-a 2) légzési cserearány (RER)>1,1. A fő eredmény a csúcs oxigénfelvétel (VO2max) lesz.

Fizikai aktivitás és ülőmunka ideje

Ezeket a paramétereket egy gyorsulásmérővel értékelik majd. A gyorsulásmérők (ActiGraph™ GT3X+ modell, ActiGraph LLC, Pensacola FL, USA) ±6 G gyorsulásmérést végeznek. A mintavételi frekvencia úgy lesz beállítva, hogy a nyers jeleket 100 Hz-en mérje, amelyeket aztán könnyű, közepes és intenzív testmozgás, valamint ülő életmód metabolikus energiaegyenértékeire fordítanak le. Az Actigraph gyorsulásmérő érvényessége jó, 0,65-ös korrelációval a gyorsulásmérővel értékelt metabolikus energiaegyenértékek és az indirekt kalorimetria között.

Megvizsgáljuk, hogy a nemzetközi testmozgási irányelvek (Troiano RP et al, 2008) megfelelnek-e a megállapított küszöbértékek szerint. A kórházi tartózkodás alatt végzett mérések a lehető legtöbb nap ébrenléti óráit fogják lefedni.

Testmozgás és ülőidő

Ezeket a paramétereket egy gyorsulásmérővel értékeljük. A gyorsulásmérők (ActiGraph™ GT3X+ modell, ActiGraph LLC, Pensacola FL, USA) ±6 G gyorsulásokat mérnek. A mintavételi frekvenciát úgy állítjuk be, hogy 100 Hz-en mérje a nyers jeleket, amelyeket aztán fényes, közepes és intenzív fizikai aktivitás valamint ülő idő metabolikus energia-egyenértékeire fordítunk. Az Actigraph gyorsulásmérő érvényessége jó, 0,65-ös korrelációval a gyorsulásmérővel mért metabolikus energia-egyenértékek és az indirekt kalorimetria között.

Megvizsgáljuk, hogy a nemzetközi fizikai aktivitási irányelvek (Troiano RP és mtsai, 2008) megfelelnek-e a meghatározott határértékek szerint. A méréseket 7 egymást követő napon át, folyamatosan végezzük az ébrenléti órák alatt.

Fájdalom és morfiumhasználat:

A transzplantáció során felhasznált morfin-ekvivalens kumulatív dózist a betegkartonokból gyűjtik be.

Mucositis

A mucositis szintjét a neutropénia időszaka alatt a nővéri személyzet értékeli naponta, majd később a betegdokumentációból nyerik ki. A CTCAE osztályozást alkalmazzák: 1. fok: tünetmentes vagy enyhe mucositis; beavatkozás nem indokolt. 2. fok: közepes fájdalom vagy fekély, amely nem zavarja a szájon át történő táplálkozást; módosított étrend indokolt. 3. fok: súlyos fájdalom; akadályozza a szájon át történő táplálkozást. 4. fok: életveszélyes következmények; sürgős beavatkozás indokolt

Természethez Kapcsolódás Index (NCI)

A Természethez Való Kapcsolódás Index (NCI) egy rövid, validált, 6 tételből álló kérdőív, amelyet egyén érzelmi és kognitív kapcsolatának felmérésére terveztek a természetes környezettel. A tételek olyan aspektusokat fogalmaznak meg, mint a természet élvezete, a természet részeként való érzés és az érdeklődés a természetes világgal való kapcsolat felé. A válaszokat Likert-skálán értékelik, ahol a magasabb pontszámok erősebb természethez való kapcsolódást jelentenek. Ebben a vizsgálatban az NCI-t önkitöltő kérdőívként alkalmazzák 8-18 éves gyermekek és serdülők számára. A 0-7 éves fiatalabb gyermekek esetében a kérdőívet egy szülő vagy elsődleges gondozó tölti ki a gyermek nevében, a gyermek természettel kapcsolatos viselkedésének és attitűdjének megfigyelése alapján.

Tapasztalatok és észlelések a természettel kapcsolatban

A Gyermekek, Emberek és Természet Felmérés (C-PANS) egy rövid, 6 tételből álló kérdőív, amely a gyermekek természettel kapcsolatos tapasztalatait rögzíti, beleértve a szabadban töltött időt, az örömöt és a környezeti aggodalmat. Bár a formális validálás még folyamatban van, a nemzetileg reprezentatív mintából származó friss dán referenciaadatok hasznos referenciapontot biztosítanak, így a C-PANS releváns a dán kontextusban. Ebben a vizsgálatban a 8-18 éves gyermekek maguk töltik ki a felmérést, míg a 0-7 éves gyermekek esetében a szülők/gondozók válaszolnak. Két tétel átfedésben van az NCI és a C-PANS között; ezeket csak egyszer kérdezzük meg.

A természet beépítése az énbe

Az Önmagában a Természet Befogadása (INS) Skála egy validált, egyetlen tételből álló vizuális mérőeszköz a gyermekek természethez való kapcsolódásának mérésére, amely dán fordításban is elérhető. A természethez való kapcsolódás összefüggésbe hozható a jobb pszichológiai jól-léttel, alacsonyabb stresszszinttel és javult érzelmi szabályozással, ami alátámasztja relevanciáját mint védő tényező. Az INS-t mind kiindulási alapmérésként, mind időbeli változások értékelésére lehet használni. Egyszerű vizuális formátuma különösen gyermekek számára alkalmas. A 8-18 éves gyermekek maguk töltik ki a felmérést, míg a 0-7 éves gyermekek esetében a szülők/gondozók válaszolnak

Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL™) 4.0 Generic Core Scales - Gyermek és Szülői Jelentés

A PedsQL 4.0 Generic Core Scales négy területen értékeli a gyermekek egészséggel összefüggő életminőségét: fizikai működés, érzelmi működés, társas működés és iskolai működés. Az eszköz 5 pontos Likert-skálát használ (0 = soha nem jelent problémát; 4 = szinte mindig problémát jelent) - az alacsonyabb pontszám jobb kimenetelt jelent.

Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL™) Multidimenzionális Fáradtság Skála – Gyermek és Szülői Jelentés

A PedsQL Multidimenziós Fáradtság Skála a gyermekek fáradtságát három területen értékeli: általános fáradtság, alvás/pihenés utáni fáradtság és kognitív fáradtság. Ugyanazt az 5 fokozatú Likert-skálát használja (0 = soha nem jelent problémát; 4 = szinte mindig problémát jelent) - az alacsonyabb pontszám jobb eredményt jelent.

A kognitív működés mérése a PROMIS® Kognitív Funkció Rövid Forma 8a – Önbevallás módszerrel

A PROMIS® Cognitive Function Short Form 8a egy 8 tételből álló önkitöltő kérdőív, amely az elmúlt 7 napban tapasztalt kognitív működést értékeli. Olyan aspektusokat vizsgál, mint a memória, a mentális tisztaság és a koncentráció. Minden tételt 5 fokozatú Likert-skálán pontoznak, amely 1-től („nagyon gyakran”) 5-ig („soha”) terjed – a magasabb pontszámok jobb szubjektív kognitív működést jeleznek.

Fizikai aktivitás mérése a PROMIS® Fizikai Aktivitás Rövid Űrlap 4a - Önkitöltő változat segítségével

A PROMIS® Physical Activity Short Form 4a egy 4 tételből álló önkitöltős kérdőív, amely a fizikai aktivitás gyakoriságát és intenzitását értékeli az elmúlt 7 napban. A tételek egy 5 fokozatú Likert-skálán értékelhetők, ahol a magasabb pontszámok magasabb szintű fizikai aktivitást jeleznek.

Páciens és szülői distressz

A betegek és szülők distresszét a validált Distress Thermometer segítségével értékeljük, amelyet korábban alkalmaztak gyermekkori HSCT és egyéb rákos populációkban. Az eszköz egy vizuális analóg "hőmérőből" áll, amely a distressz szintjét 0-tól 10-ig jelzi, valamint egy kísérő problémalista, amely lehetővé teszi a válaszadók számára a releváns distresszforrások azonosítását.

A Distress Thermometer alkalmazásra kerül a ≥10 éves betegeknél és legalább egy szülőnél betegenként, kifejezetten a beteg kórházi kezelése során főként jelen lévő szülőnél.

A betegek és szülők értékelése mind a kórházi felvétel napján, az HSCT előtt öt nappal (-5. napon), a transzplantáció napján (0. napon), majd a +7., +14., +21., +28., +35., +42., +50. és +60. napokon, valamint a kórházi elbocsátás napján történik. Ha az elbocsátás a tervezett értékelési ütemezés előtt történik, a végső értékelés az elbocsátás napján történik.

A gyulladás és az immunitás szintje

• A gyulladásos paraméterek, beleértve a C-reaktív proteint, a betegek irataiból kerülnek elő

A gyulladás és az immunitás szintje

• A neutrofil regenerációig eltelt napok száma, amelyet két egymást követő napon neutrofil szám >0,5-ként definiálnak, a beteg dokumentumokból kerül rögzítésre.

Gyulladás és immunitás szintje

• Az immunrekonstrukció idejét, amelyet 0,10 x 10(9)/L-es CD4-számként definiálunk, a beteg dokumentumaiból rögzítjük.

Gyulladás és immunitás szintje

• Az akut GvHD-ről szóló információkat a betegek irataiból gyűjtik be.