La neurobiologia di due distinti tipi di aprassia progressiva del linguaggio (SLD4T)

L'aprassia del linguaggio (AOS) è un disturbo del linguaggio motorio che riflette un problema con la programmazione e/o la pianificazione del linguaggio. L'AOS è ben riconosciuta nel contesto dell'ictus in cui l'esordio è acuto e la condizione migliora o è stabile e cronica. L'AOS che è insidioso all'inizio e progredisce nel tempo a causa della neurodegenerazione è meno ben riconosciuto e compreso. Negli ultimi dieci anni i ricercatori hanno studiato pazienti con aprassia primaria progressiva del linguaggio (PAOS). Hanno dimostrato che può essere la prima manifestazione di una malattia neurodegenerativa sottostante e hanno recentemente riferito che il profilo delle caratteristiche della PAOS può differire tra i pazienti affetti. In alcuni casi, lo schema del discorso è dominato da sostituzioni e aggiunte di suoni distorti e altre caratteristiche attribuibili a difficoltà articolatorie, mentre in altri casi lo schema è dominato da un discorso lento e segmentato in modo prosodico. Abbiamo designato il primo profilo come PAOS fonetico (Ph-PAOS) ​​e il secondo come PAOS prosodico (Pr-PAOS; precedentemente indicato nei nostri studi come tipo 1 e 2, rispettivamente). È importante sottolineare che sembra che il tipo di pattern AOS possa avere implicazioni prognostiche. In un recente studio longitudinale, i ricercatori hanno osservato che in alcuni pazienti con PAOS, l'AOS è rimasta la caratteristica più saliente per una media di sette anni di malattia neurodegenerativa. Altri pazienti hanno sviluppato una grave sindrome extrapiramidale, simile a una paralisi sopranucleare progressiva, entro cinque anni, causando una significativa morbilità, inclusa l'incapacità di deambulare e una durata della vita ridotta; curiosamente, questo decorso più aggressivo è stato associato al tipo Pr-PAOS. Al momento, si sa poco di questi tipi. Per raggiungere l'obiettivo principale di comprendere meglio la neurobiologia e le associazioni cliniche dei tipi di PAOS, eseguiranno test longitudinali del linguaggio, del linguaggio e neurocognitivi, analisi acustiche, neuroimaging e autopsia in una coorte di 47 nuovi pazienti con PAOS (per un totale di 80 pazienti con PAOS ) e controlli sani.