Effetto dell'ormone della crescita biosintetico e/o dell'etinilestradiolo sull'altezza dell'adulto nei pazienti con sindrome di Turner

CRITERIO DI INCLUSIONE

Tutti i soggetti saranno pazienti ambulatoriali.

I pazienti devono essere donne con sindrome di Turner diagnosticata dal cariotipo leucocitario

Età cronologica maggiore o uguale a 5 anni.

Stato di conciatore prepuberale I. Se lo sviluppo del seno è Tanner II o III, dimostrazione dello stato di castrazione attraverso la misurazione dell'FSH sierico (superiore a 12 MUI/ML).

Tutti i pazienti devono essere al di sotto del 10° percentile per l'età cronologica.

I pazienti devono disporre di misurazioni della crescita accurate di almeno 6 mesi disponibili per il calcolo della velocità di crescita pre-studio. Le misurazioni del pretrattamento devono essere ottenute durante un periodo in cui il paziente non riceve un potenziale agente promotore della crescita.

I pazienti giudicati carenti di tiroxina devono sottoporsi a sostituzione che abbia portato a normali test di funzionalità tiroidea nel periodo di tre mesi prima dell'arruolamento (T4, T3, ormone stimolante la tiroide).

I pazienti e/o i genitori o i tutori legali dei pazienti devono firmare una dichiarazione di consenso informato. Il consenso dovrebbe essere ottenuto da tutti i pazienti competenti per comprendere il protocollo. Si applicano i requisiti IRB locali.

CRITERI DI ESCLUSIONE

Pazienti che hanno ricevuto qualsiasi forma di ormone della crescita umano negli ultimi 3 mesi o che hanno ricevuto un ciclo cumulativo di terapia per un totale superiore a un anno.

Pazienti che hanno ricevuto un trattamento con estrogeni o androgeni negli ultimi tre mesi o che hanno ricevuto un ciclo cumulativo di terapia per un totale superiore a un anno.

Pazienti che hanno qualsiasi componente Y nella loro analisi cromosomica.

Pazienti con età cronologica superiore a 12 anni.

Pazienti con età ossea superiore a 12 anni.

Pazienti con malattie cardiache, polmonari, gastrointestinali, epatiche o renali clinicamente significative o che hanno avuto qualsiasi tumore maligno.

Pazienti che presentano ematuria o proteinuria significative nella valutazione pre-terapia.

Pazienti con diabete mellito.

Pazienti che hanno un'infezione cronica attiva (tubercolosi).

Pazienti che assumono anfetamine o altri farmaci noti per interferire con la secrezione o l'azione dell'ormone della crescita.

Pazienti con scarsi rischi medici, psicologici o psichiatrici per i quali, secondo il ricercatore principale, il farmaco sperimentale non sarebbe saggio.

Pazienti i cui genitori sono tossicodipendenti, né quelli che provengono da famiglie in cui un adeguato sviluppo emotivo può essere limitato.

Pazienti che non possono essere visitati nei tempi previsti dal protocollo.