Valutazione della criodistruzione dei tumori desmoidi non addominopelvici in pazienti che progrediscono nonostante il trattamento medico (CRYODESMO01)

I tumori desmoidi (DT) sono tumori rari (2-4 casi/milione/anno) che originano da strutture muscoloaponeurotiche. Sebbene siano tumori benigni senza potenziale metastatico, i DT sono considerati tumori localmente aggressivi, con invasività locale e distruzione dei tessuti, che portano a dolore e disabilità. La chirurgia rimane la chiave di volta della terapia, ma è limitata dalla situazione anatomica dei tumori desmoidi extra-addominali (EAD) (parete toracica, membra radicolari). Nei pazienti in cui si considera l'intervento chirurgico, si raccomanda la resezione con margine negativo (R0), ma ciò si traduce spesso in compromissione estetica/funzionale. Inoltre, l'impatto prognostico delle resezioni R0 rimane controverso. L'esito dopo l'intervento chirurgico iniziale dipende da diversi fattori come l'età, la sede del tumore e le dimensioni del tumore, come dimostrato da dati recenti del French Sarcoma Group.

Terapie alternative alla chirurgia DT per la prima linea o la recidiva includono FANS, anti-estrogeni da soli o in combinazione, -interferone, chemioterapia, terapie mirate o radioterapia. Tutti questi approcci medici, tuttavia, potrebbero non riuscire a ottenere il controllo della malattia a lungo termine e un certo numero di pazienti soffre di dolore irriducibile e disabilità a causa del volume del tumore.

La crioablazione è una tecnica promettente adatta a pazienti con DT extra-addominale. La procedura si basa su ripetuti cicli di congelamento/scongelamento passivo del tumore, che portano alla morte cellulare. La tecnica ha molti vantaggi, tra cui: il controllo accurato della palla di ghiaccio sotto monitoraggio MRI o TAC in tempo reale (cosa non possibile con altre tecniche come la radiofrequenza), l'assenza di mutilazione, la possibilità di ripetere la procedura. La procedura di crioablazione si è dimostrata benefica per il trattamento di vari tumori (metastasi epatiche, mammarie, renali). Recentemente, la crioterapia percutanea è stata segnalata nel trattamento dei tumori EAD poco adatti alla chirurgia, con risultati promettenti.

Alla luce di questi dati incoraggianti, si ritiene che i pazienti con DT extra-addominale non suscettibili di intervento chirurgico a meno di sequele chirurgiche inaccettabili e in progressione dopo almeno due linee di terapia medica adeguata (tamoxifen, FANS o chemioterapia), potrebbero trarre beneficio dalla crioablazione procedura. La regressione indotta dalla crioterapia tumorale dovrebbe consentire sollievo dai sintomi, sopravvivenza libera da progressione prolungata e una migliore qualità della vita.