Évaluation de la cryodestruction des tumeurs desmoïdes non abdominopelviennes chez des patients évoluant malgré un traitement médical (CRYODESMO01)

Les tumeurs desmoïdes (DT) sont des tumeurs rares (2 à 4 cas/million/an) qui ont pour origine des structures musculo-aponévrotiques. Bien qu'il s'agisse de tumeurs bénignes sans potentiel métastatique, les DT sont considérées comme des tumeurs localement agressives, avec une invasion locale et une destruction tissulaire, entraînant des douleurs et une invalidité. La chirurgie reste la clé de voûte de la thérapeutique, mais elle est limitée par la situation anatomique des tumeurs desmoïdes extra-abdominales (EAD) (paroi thoracique, membres radiculaires). Chez les patients pour lesquels une intervention chirurgicale est envisagée, une résection à marge négative (R0) est recommandée, mais cela entraîne fréquemment une altération esthétique/fonctionnelle. De plus, l'impact pronostique des résections R0 reste controversé. Le résultat après la chirurgie initiale dépend de plusieurs facteurs tels que l'âge, le site de la tumeur et la taille de la tumeur, comme le démontrent les données récentes du Groupe français des sarcomes.

Les thérapies alternatives à la chirurgie DT en première ligne ou en récidive comprennent les AINS, les anti-œstrogènes seuls ou en association, l'interféron, la chimiothérapie, les thérapies ciblées ou la radiothérapie. Cependant, toutes ces approches médicales peuvent ne pas parvenir à contrôler la maladie à long terme et un certain nombre de patients souffrent de douleurs irréductibles et d'une incapacité due au volume de la tumeur.

La cryoablation est une technique prometteuse qui convient aux patients subissant une DT extra-abdominale. La procédure est basée sur des cycles répétés de congélation/décongélation passive de la tumeur, conduisant à la mort cellulaire. La technique présente de nombreux avantages, parmi lesquels : le contrôle précis de l'iceball sous surveillance IRM ou CT-scan en temps réel (ce qui n'est pas possible avec d'autres techniques comme la radiofréquence), l'absence de mutilation, la possibilité de répéter l'intervention. La procédure de cryoablation s'est avérée bénéfique pour le traitement de diverses tumeurs (métastases hépatiques, mammaires, rénales). Récemment, la cryothérapie percutanée a été rapportée dans le traitement des tumeurs EAD peu adaptées à la chirurgie, avec des résultats prometteurs.

A la lumière de ces données encourageantes, il est considéré que les patients atteints de DT extra-abdominale ne se prêtant pas à la chirurgie sauf séquelle chirurgicale inacceptable et évoluant après au moins deux lignes de traitement médical adéquat (tamoxifène, AINS ou chimiothérapie), pourraient bénéficier de la cryoablation procédure. La régression tumorale induite par la cryothérapie devrait permettre un soulagement des symptômes, une survie sans progression prolongée et une meilleure qualité de vie.