Bewertung der Kryodestruktion von nicht abdominopelvinen Desmoidtumoren bei Patienten, die trotz medizinischer Behandlung fortschreiten (CRYODESMO01)

Desmoidtumoren (DT) sind seltene Tumoren (2–4 Fälle/Million/Jahr), die von muskuloaponeurotischen Strukturen ausgehen. Obwohl es sich um gutartige Tumore ohne metastatisches Potenzial handelt, gelten DT als lokal aggressive Tumore mit lokaler Invasivität und Gewebezerstörung, die zu Schmerzen und Behinderungen führen. Die Operation bleibt der Grundpfeiler der Therapie, ist jedoch durch die anatomische Situation von extraabdominalen Desmoid (EAD)-Tumoren (Brustwand, Wurzelglieder) begrenzt. Bei Patienten, bei denen eine Operation in Betracht gezogen wird, wird eine Resektion mit negativem Rand (R0) empfohlen, was jedoch häufig zu kosmetischen/funktionellen Beeinträchtigungen führt. Darüber hinaus bleibt die prognostische Bedeutung von R0-Resektionen umstritten. Wie aktuelle Daten der French Sarcoma Group zeigen, hängt das Ergebnis nach der Erstoperation von mehreren Faktoren wie Alter, Lokalisation des Tumors und Tumorgröße ab.

Alternative Therapien zur DT-Operation für Erstlinien- oder Rezidivoperationen umfassen NSAIDs, Antiöstrogene allein oder in Kombination, -Interferon, Chemotherapie, zielgerichtete Therapien oder Strahlentherapie. Alle diese medizinischen Ansätze können jedoch keine langfristige Krankheitskontrolle erreichen, und eine Reihe von Patienten leiden unter nicht reduzierbaren Schmerzen und Behinderungen durch das Tumorvolumen.

Die Kryoablation ist eine vielversprechende Technik, die für Patienten mit extraabdominaler DT geeignet ist. Das Verfahren basiert auf wiederholten Zyklen des Einfrierens/passiven Auftauens des Tumors, was zum Zelltod führt. Die Technik hat viele Vorteile, darunter: die genaue Kontrolle des Eisballs unter Echtzeit-MRT- oder CT-Scan-Überwachung (das ist mit anderen Techniken wie Radiofrequenz nicht möglich), das Fehlen von Verstümmelungen, die Möglichkeit, das Verfahren zu wiederholen. Das Kryoablationsverfahren hat sich bei der Behandlung verschiedener Tumore (Lebermetastasen, Brust, Niere) bewährt. Kürzlich wurde über die perkutane Kryotherapie bei der Behandlung von EAD-Tumoren, die für eine Operation schlecht geeignet sind, mit vielversprechenden Ergebnissen berichtet.

Angesichts dieser ermutigenden Daten wird davon ausgegangen, dass Patienten mit extraabdominaler DT, die für eine Operation nicht geeignet sind, es sei denn, es handelt sich um eine inakzeptable chirurgische Folge, und die nach mindestens zwei Linien angemessener medizinischer Therapie (Tamoxifen, NSAID oder Chemotherapie) fortschreiten, von der Kryoablation profitieren könnten Verfahren. Die durch die Kryotherapie des Tumors induzierte Regression sollte eine Linderung der Symptome, ein verlängertes progressionsfreies Überleben und eine bessere Lebensqualität ermöglichen.