Evaluatie van de cryodestructuur van niet-abdominopelvische desmoïdtumoren bij patiënten die progressie vertonen ondanks medische behandeling (CRYODESMO01)

Desmoïdtumoren (DT) zijn zeldzame tumoren (2-4 gevallen/miljoen/jaar) die ontstaan ​​uit musculoaponeurotische structuren. Hoewel het goedaardige tumoren zijn zonder metastatisch potentieel, worden DT beschouwd als lokaal agressieve tumoren, met lokale invasiviteit en weefselvernietiging, leidend tot pijn en invaliditeit. Chirurgie blijft de hoeksteen van de therapie, maar wordt beperkt door de anatomische situatie van extra-abdominale desmoïdtumoren (borstwand, worteldelen). Bij patiënten bij wie een operatie wordt overwogen, wordt resectie met negatieve marge (R0) aanbevolen, maar dit leidt vaak tot cosmetische/functionele beperkingen. Bovendien blijft de prognostische impact van R0-resecties controversieel. Het resultaat na de eerste operatie hangt af van verschillende factoren, zoals leeftijd, tumorplaats en tumorgrootte, zoals blijkt uit recente gegevens van de Franse Sarcoma Group.

Alternatieve therapieën voor DT-chirurgie voor frontlinie of recidief omvatten NSAID's, anti-oestrogenen alleen of in combinatie, -interferon, chemotherapie, gerichte therapieën of bestralingstherapie. Het is echter mogelijk dat al deze medische benaderingen er niet in slagen de ziekte op de lange termijn onder controle te krijgen en een aantal patiënten lijdt aan onherleidbare pijn en invaliditeit door het tumorvolume.

Cryoablatie is een veelbelovende techniek die geschikt is voor patiënten met extra-abdominale DT. De procedure is gebaseerd op herhaalde cycli van bevriezen/passief ontdooien van de tumor, wat leidt tot celdood. De techniek heeft veel voordelen, waaronder: de nauwkeurige controle van ijsbol onder real-time MRI of CT-scan monitoring (dat is niet mogelijk met andere technieken zoals radiofrequentie), het ontbreken van verminking, de mogelijkheid om de procedure te herhalen. De cryoablatieprocedure heeft bewezen gunstig te zijn voor de behandeling van verschillende tumoren (levermetastasen, borst, nier). Onlangs is percutane cryotherapie gerapporteerd bij de behandeling van EAD-tumoren die slecht geschikt zijn voor chirurgie, met veelbelovende resultaten.

In het licht van deze bemoedigende gegevens wordt aangenomen dat patiënten met extra-abdominale DT die niet vatbaar zijn voor chirurgie tenzij een onaanvaardbaar chirurgisch vervolg en progressie vertonen na ten minste twee lijnen van adequate medische therapie (tamoxifen, NSAID of chemotherapie), baat zouden kunnen hebben bij de cryoablatie procedure. Tumorcryotherapie-geïnduceerde regressie zou verlichting van de symptomen, verlengde progressievrije overleving en een betere kwaliteit van leven mogelijk moeten maken.