Evaluering av kryodestruksjonen av ikke-abdominopelvic desmoid-svulster hos pasienter som utvikler seg til tross for medisinsk behandling (CRYODESMO01)

Desmoid-svulster (DT) er sjeldne svulster (2-4 tilfeller/million/år) som stammer fra muskuloaponeurotiske strukturer. Selv om de er godartede svulster uten metastatisk potensial, anses DT som lokalt aggressive svulster, med lokal invasivitet og vevsødeleggelse, som fører til smerte og funksjonshemming. Kirurgi forblir hjørnesteinen i terapien, men er begrenset av den anatomiske situasjonen til ekstraabdominale desmoid (EAD) svulster (brystvegg, rotmedlemmer). Hos pasienter der operasjon vurderes anbefales negativ-marginreseksjon (R0), men dette resulterer ofte i kosmetisk/funksjonssvikt. Dessuten er prognostisk effekt av R0-reseksjoner fortsatt kontroversiell. Resultatet etter den første operasjonen avhenger av flere faktorer som alder, tumorsted og tumorstørrelse som demonstrert av nyere data fra den franske Sarcoma Group.

Alternative terapier til DT-kirurgi for frontlinje eller residiv inkluderer NSAIDs, anti-østrogener alene eller i kombinasjon, -interferon, kjemoterapi, målrettede terapier eller strålebehandling. Alle disse medisinske tilnærmingene kan imidlertid mislykkes i å oppnå langsiktig sykdomskontroll, og en rekke pasienter lider av irreduserbar smerte og funksjonshemming fra tumorvolum.

Kryoablasjon er en lovende teknikk som er egnet for pasienter som opplever ekstraabdominal DT. Prosedyren er basert på gjentatte sykluser med frysing/passiv tining av svulsten, som fører til celledød. Teknikken har mange fordeler, blant annet: nøyaktig kontroll av isball under sanntids MR- eller CT-skanningsovervåking (det er ikke mulig med andre teknikker som radiofrekvens), mangelen på lemlestelse, muligheten for å gjenta prosedyren. Kryoablasjonsprosedyren har vist seg å være gunstig for behandling av ulike svulster (levermetastaser, bryst, nyre). Nylig har perkutan kryoterapi blitt rapportert i behandlingen av EAD-svulster som er dårlig egnet for kirurgi, med lovende resultater.

I lys av disse oppmuntrende dataene antas det at pasienter med ekstraabdominal DT som ikke kan opereres med mindre en uakseptabel kirurgisk oppfølger og progresjon etter minst to linjer med adekvat medisinsk behandling (tamoxifen, NSAID eller kjemoterapi), kan ha nytte av kryoablasjonen fremgangsmåte. Tumorkryoterapi-indusert regresjon bør tillate symptomlindring, forlenget progresjonsfri overlevelse og bedre livskvalitet.