Citochine nei fluidi blister del pemfigoide bolloso (BP) (BP)
Valutazione delle citochine e delle immunoglobuline nel siero e nei fluidi delle bolle comparse prima del trattamento e successivamente in trattamento nel pemfigoide bolloso
Panoramica dello studio
Stato
Condizioni
Descrizione dettagliata
Il pemfigoide bolloso è una malattia bollosa autoimmune in cui gli autoanticorpi contro gli emidesmosomi, la via del complemento, le cellule infiammatorie e i mediatori svolgono un ruolo cruciale nella patogenesi della malattia.
Anti-BP180-NC16A IgG è un anticorpo che innesca principalmente reazioni infiammatorie e complementa la cascata nello sviluppo delle bolle e svolge un ruolo importante nella patogenesi della malattia. È secreto dalle plasmacellule che è indotto dalle cellule T-helper 2 e dalle loro citochine nel siero e nel tessuto lesionale. Il rilevamento dell'anticorpo anti-BP180 nel siero è molto importante nella diagnosi e i titoli sono correlati all'attività della malattia. L'anticorpo anti-BP180 può anche essere rilevato nei fluidi delle bolle e può aiutare la diagnosi.
La proteina cationica eosinofila è una citochina e secreta dall'eosinofilo che si trova in numero abbondante e correlata al danno tissutale nelle lesioni del pemfigoide bolloso. I titoli sierici della proteina cationica eosinofila hanno una correlazione con l'attività della malattia ed è più alto nel liquido delle bolle rispetto al siero. Il fattore di necrosi tumorale-alfa è un'altra citochina che viene secreta dalle cellule infiammatorie inizialmente dopo l'attivazione della cascata infiammatoria. Si trova anche aumentato nei fluidi delle vescicole sieriche. Il fattore di necrosi tumorale-alfa è associato alla gravità clinica nel pemfigoide bolloso.
Nel pemfigoide bolloso, lo sviluppo della bolla deve essere interrotto se il trattamento sarà considerato efficace. Tuttavia, durante il trattamento compaiono vescicole e bolle più piccole e che guariscono più rapidamente, il che non è considerato un risultato di fallimento del trattamento. In questo studio misureremo i livelli di Eosinophil Cationic Protein, Tumor Necrosis Factor-alpha e Anti-BP180-NC16A IgG con E.L.I.S.A. tecnica in queste vesciche apparse successivamente se appariranno e confrontarle con vesciche pretrattamento. Misureremo anche i livelli di queste molecole nel siero del sangue prima e durante il trattamento. Analizzeremo la corrispondenza tra siero sanguigno e fluidi vescicolari. Inoltre confronteremo i pazienti responder e i pazienti non responder con le opzioni di trattamento di prima linea per osservare la correlazione dei cambiamenti e delle differenze in questi fluidi corporei con il successo del trattamento.
Tipo di studio
Iscrizione (Effettivo)
Contatti e Sedi
Luoghi di studio
-
-
Kadikoy
-
Istanbul, Kadikoy, Tacchino, 37722
- Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital
-
-
Samatya
-
İstanbul, Samatya, Tacchino, 34098
- Istanbul Training and Research Hospital
-
-
Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Accetta volontari sani
Sessi ammissibili allo studio
Metodo di campionamento
Popolazione di studio
Descrizione
Criterio di inclusione:
- Tutti i pazienti presentati alle cliniche a cui è stato diagnosticato il pemfigoide bolloso in base ai risultati della valutazione clinica, istopatologica e con immunofluorescenza diretta.
- Tutti i pazienti con pemfigoide bolloso recidivato/acutizzato.
- Pazienti che accettano i termini e le condizioni e firmano il modulo di consenso.
Criteri di esclusione:
- Pazienti che hanno ricevuto un trattamento prima di presentarsi alle cliniche in cui è condotto lo studio.
- Pazienti che rifiutano di iscriversi allo studio e termini e condizioni
- Pazienti che lasciano lo studio per propria decisione
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Modelli osservazionali: Altro
- Prospettive temporali: Prospettiva
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
|---|
|
Pazienti con pemfigoide bolloso
Le bolle e il siero del sangue, ottenuti prima e durante il trattamento, verranno confrontati tra loro indipendentemente da qualsiasi condizione.
|
Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
|
Titoli della proteina cationica eosinofila nel liquido delle bolle e nel siero del sangue
Lasso di tempo: 14 giorni
|
Calcolato delle misurazioni della proteina cationica degli eosinofili (pg/ml) mediante tecnica ELISA in fluidi blister e sieri ottenuti prima del trattamento e durante la prima e la seconda settimana di trattamento.
|
14 giorni
|
|
Titoli del fattore di necrosi tumorale-alfa nel liquido della vescica e nel siero del sangue
Lasso di tempo: 14 giorni
|
Calcolato delle misurazioni del fattore di necrosi tumorale-alfa (pg/ml) mediante tecnica ELISA nei fluidi e nei sieri delle bolle ottenuti prima del trattamento e durante la prima e la seconda settimana di trattamento.
|
14 giorni
|
|
Titoli di IgG anti-BP180-NC18A nel liquido del blister e nel siero del sangue
Lasso di tempo: 14 giorni
|
Calcolato delle misurazioni di Anti-BP180-NC18A IgG (U/ml) mediante tecnica ELISA in fluidi e sieri blister ottenuti prima del trattamento e durante la prima e la seconda settimana di trattamento.
|
14 giorni
|
Misure di risultato secondarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
|
Tempo per il controllo dell'attività della malattia
Lasso di tempo: Fino a 4 settimane
|
Intervallo di tempo tra l'inizio del trattamento e il controllo dell'attività della malattia/inizio della fase di consolidamento
|
Fino a 4 settimane
|
|
Fase di consolidamento delle misure di esito per il pemfigoide bolloso
Lasso di tempo: 14 giorni
|
Intervallo di tempo tra il controllo dell'attività della malattia e la fine della fase di consolidamento.
|
14 giorni
|
|
Fallimento del trattamento
Lasso di tempo: 4 settimana
|
Sviluppo di lesioni non transitorie che guariscono in più di una settimana, continua estensione di vecchie lesioni, incapacità di iniziare la guarigione di lesioni stabilite o prurito continuato nonostante il trattamento di un mese.
|
4 settimana
|
|
Ricaduta/riacutizzazione
Lasso di tempo: Fino a un anno
|
Aspetto di più di tre lesioni al mese o almeno una grande lesione eczematosa o placche orticariose che non guariscono entro una settimana, o estensione delle lesioni stabilite o prurito quotidiano in pazienti che hanno raggiunto il controllo della malattia
|
Fino a un anno
|
|
Valutazione della gravità della malattia del pemfigoide bolloso
Lasso di tempo: Un giorno
|
Questa valutazione dipenderà da molteplici fattori secondo più di una classificazione. I pazienti saranno separati in condizioni lievi, moderate e gravi in base ai loro risultati clinici. Lieve: coinvolgimento di meno del 10% della superficie cutanea e comparsa di meno di 10 bolle al giorno. Entrambe le caratteristiche saranno necessarie per considerare lieve la malattia del singolo paziente. Moderato: coinvolgimento del 10-30% della superficie cutanea e comparsa di meno di 10 bolle al giorno. Entrambe le caratteristiche saranno necessarie per considerare moderata la malattia del singolo paziente. Grave: Coinvolgimento di oltre il 30% della superficie cutanea o comparsa di più di 10 bolle al giorno o B.P.D.A.I. punteggio superiore a 56 (senza punteggio analogico visivo del prurito). L'esistenza anche di uno solo di questi risultati sarà sufficiente per considerare grave la malattia del singolo paziente. |
Un giorno
|
|
Indice dell'area della malattia del pemfigoide bolloso (B.P.D.A.I.)
Lasso di tempo: Fino a un anno
|
BPDAI è un indice per valutare l'area e la gravità della malattia a seconda del coinvolgimento della mucosa e della regione cutanea, del numero e delle dimensioni della lesione. Il punteggio minimo è 0 e il punteggio massimo è 360. Questo indice sarà calcolato prima del trattamento, seconda e quarta settimana di trattamento. Dopo il primo mese sarà calcolato in ogni visita di follow-up. |
Fino a un anno
|
|
Bullous Pemphigoid Disease Area Index (B.P.D.A.I.)-Punteggio del danno
Lasso di tempo: Fino a un anno
|
Anche le cicatrici di lesioni precedenti sono incluse in questo indice, il punteggio minimo è 0 e il punteggio massimo è 12. Questo indice sarà calcolato prima del trattamento, seconda e quarta settimana di trattamento. Dopo il primo mese sarà calcolato in ogni visita di follow-up. |
Fino a un anno
|
|
Indice dell'area della malattia del pemfigoide bolloso (B.P.D.A.I.)-punteggio del prurito
Lasso di tempo: Fino a un anno
|
Anche il punteggio analogico visivo del prurito fa parte di questo indice. Il punteggio minimo è 0 e il punteggio massimo è 10. Questo punteggio sarà valutato per le ultime 24 ore, l'ultima settimana, l'ultimo mese uno per uno; quindi il punteggio massimo sarà 30. Questo indice sarà calcolato prima del trattamento, seconda e quarta settimana di trattamento. Dopo il primo mese sarà calcolato in ogni visita di follow-up. |
Fino a un anno
|
Collaboratori e investigatori
Sponsor
Investigatori
- Direttore dello studio: Mehmet Salih Gurel, Professor, Istanbul Medeniyet University
Pubblicazioni e link utili
Pubblicazioni generali
- D'Auria L, Pimpinelli F, Ferraro C, D'Ambrogio G, Giacalone B, Bellocci M, Ameglio F. Relationship between theoretical molecular weight and blister fluid/serum ratio of cytokines and five other molecules evaluated in patients with bullous pemphigoid. J Biol Regul Homeost Agents. 1998 Jul-Sep;12(3):76-80.
- Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Delaporte E, D'Incan M, Dreno B, Bedane C, Sparsa A, Gorin I, Picard C, Tancrede-Bohin E, Sassolas B, Lok C, Guillaume JC, Doutre MS, Richard MA, Caux F, Prost C, Plantin P, Chosidow O, Pauwels C, Maillard H, Saiag P, Descamps V, Chevrant-Breton J, Dereure O, Hellot MF, Esteve E, Bernard P. A comparison of two regimens of topical corticosteroids in the treatment of patients with bullous pemphigoid: a multicenter randomized study. J Invest Dermatol. 2009 Jul;129(7):1681-7. doi: 10.1038/jid.2008.412. Epub 2009 Jan 29.
- Murrell DF, Daniel BS, Joly P, Borradori L, Amagai M, Hashimoto T, Caux F, Marinovic B, Sinha AA, Hertl M, Bernard P, Sirois D, Cianchini G, Fairley JA, Jonkman MF, Pandya AG, Rubenstein D, Zillikens D, Payne AS, Woodley D, Zambruno G, Aoki V, Pincelli C, Diaz L, Hall RP, Meurer M, Mascaro JM Jr, Schmidt E, Shimizu H, Zone J, Swerlick R, Mimouni D, Culton D, Lipozencic J, Bince B, Grando SA, Bystryn JC, Werth VP. Definitions and outcome measures for bullous pemphigoid: recommendations by an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2012 Mar;66(3):479-85. doi: 10.1016/j.jaad.2011.06.032. Epub 2011 Nov 5.
- Bernard P, Antonicelli F. Bullous Pemphigoid: A Review of its Diagnosis, Associations and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2017 Aug;18(4):513-528. doi: 10.1007/s40257-017-0264-2.
- Bagci IS, Horvath ON, Ruzicka T, Sardy M. Bullous pemphigoid. Autoimmun Rev. 2017 May;16(5):445-455. doi: 10.1016/j.autrev.2017.03.010. Epub 2017 Mar 8.
- Schmidt E, Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet. 2013 Jan 26;381(9863):320-32. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61140-4. Epub 2012 Dec 11.
- Schmidt E, della Torre R, Borradori L. Clinical features and practical diagnosis of bullous pemphigoid. Dermatol Clin. 2011 Jul;29(3):427-38, viii-ix. doi: 10.1016/j.det.2011.03.010.
- Marzano AV, Tedeschi A, Fanoni D, Bonanni E, Venegoni L, Berti E, Cugno M. Activation of blood coagulation in bullous pemphigoid: role of eosinophils, and local and systemic implications. Br J Dermatol. 2009 Feb;160(2):266-72. doi: 10.1111/j.1365-2133.2008.08880.x. Epub 2008 Oct 20.
- Engineer L, Bhol K, Kumari S, Razzaque Ahmed A. Bullous pemphigoid: interaction of interleukin 5, anti-basement membrane zone antibodies and eosinophils. A preliminary observation. Cytokine. 2001 Jan 7;13(1):32-38. doi: 10.1006/cyto.2000.0791.
- Provost TT, Tomasi TB Jr. Immunopathology of bullous pemphigoid. Basement membrane deposition of IgE, alternate pathway components and fibrin. Clin Exp Immunol. 1974 Oct;18(2):193-200.
- Giusti D, Gatouillat G, Le Jan S, Plee J, Bernard P, Antonicelli F, Pham BN. Eosinophil Cationic Protein (ECP), a predictive marker of bullous pemphigoid severity and outcome. Sci Rep. 2017 Jul 6;7(1):4833. doi: 10.1038/s41598-017-04687-5.
- Tedeschi A, Marzano AV, Lorini M, Balice Y, Cugno M. Eosinophil cationic protein levels parallel coagulation activation in the blister fluid of patients with bullous pemphigoid. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Apr;29(4):813-7. doi: 10.1111/jdv.12464. Epub 2014 Mar 20.
- D'Auria L, Pietravalle M, Mastroianni A, Ferraro C, Mussi A, Bonifati C, Giacalone B, Ameglio F. IL-5 levels in the serum and blister fluid of patients with bullous pemphigoid: correlations with eosinophil cationic protein, RANTES, IgE and disease severity. Arch Dermatol Res. 1998 Jan-Feb;290(1-2):25-7. doi: 10.1007/s004030050272. No abstract available.
- Dierksmeier U, Frosch PJ, Czarnetzki BM. Eosinophil chemotactic factor (ECF) in blister fluid of dermatological diseases. Br J Dermatol. 1980 Jan;102(1):43-8. doi: 10.1111/j.1365-2133.1980.tb05670.x.
- Ameglio F, D'Auria L, Cordiali-Fei P, Mussi A, Valenzano L, D'Agosto G, Ferraro C, Bonifati C, Giacalone B. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris: correlated behaviour of serum VEGF, sE-selectin and TNF-alpha levels. J Biol Regul Homeost Agents. 1997 Oct-Dec;11(4):148-53.
- Eming R, Sticherling M, Hofmann SC, Hunzelmann N, Kern JS, Kramer H, Pfeiffer C, Schuster V, Zillikens D, Goebeler M, Hertl M, Nast A, Orzechowski HD, Sardy M, Schmidt E, Sitaru C, Sporbeck B, Worm M. S2k guidelines for the treatment of pemphigus vulgaris/foliaceus and bullous pemphigoid. J Dtsch Dermatol Ges. 2015 Aug;13(8):833-44. doi: 10.1111/ddg.12606. No abstract available.
- Zhao CY, Murrell DF. Advances in understanding and managing bullous pemphigoid. F1000Res. 2015 Nov 20;4:F1000 Faculty Rev-1313. doi: 10.12688/f1000research.6896.1. eCollection 2015.
- Levy-Sitbon C, Barbe C, Plee J, Goeldel AL, Antonicelli F, Reguiai Z, Jolly D, Grange F, Bernard P. Assessment of bullous pemphigoid disease area index during treatment: a prospective study of 30 patients. Dermatology. 2014;229(2):116-22. doi: 10.1159/000362717. Epub 2014 Jul 5.
- Feliciani C, Joly P, Jonkman MF, Zambruno G, Zillikens D, Ioannides D, Kowalewski C, Jedlickova H, Karpati S, Marinovic B, Mimouni D, Uzun S, Yayli S, Hertl M, Borradori L. Management of bullous pemphigoid: the European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol. 2015 Apr;172(4):867-77. doi: 10.1111/bjd.13717.
Studiare le date dei record
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
Completamento primario (Effettivo)
Completamento dello studio (Effettivo)
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
Primo Inserito (Effettivo)
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Parole chiave
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
Altri numeri di identificazione dello studio
- 2018/0181
Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)
Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?
Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .