Studio di fattibilità del DragonFire per la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva

Criterio di inclusione:

• (1) Età ≥18 anni; (2) Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, con picco del gradiente del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOTG) ≥ 50 mmHg a riposo o con provocazione; (3) Sintomi clinici significativi tra cui affaticamento, dispnea, angina da sforzo, sincope, gravi conseguenze sulla qualità della vita e risposta inadeguata alla terapia farmacologica standardizzata o incapacità di tollerare gli effetti collaterali del farmaco, con idoneità anatomica per l'ablazione del setto con alcol e il sistema di ablazione miocardica con radiofrequenza e l'uso dell'ago per ablazione miocardica a radiofrequenza basato su catetere e del relativo sistema di guida; (4) Pazienti in classe funzionale NYHA ≥ III o in classe funzionale NYHA II con uno dei seguenti: ① Ipertensione arteriosa polmonare progressiva grave causata da ostruzione del deflusso o conseguente rigurgito mitralico; ② Fibrillazione atriale con associato ingrandimento atriale sinistro; ③ Test da sforzo su tapis roulant che indica una ridotta funzionalità cardiaca a causa dell'ostruzione del deflusso; (5) Giudicato dal gruppo di ricerca dell'istituto di sperimentazione clinica locale come ad alto rischio chirurgico (criteri di riferimento raccomandati: età avanzata o comorbilità gravi o presenza di altri fattori chirurgici ad alto rischio, come: ≥2 indicatori di fragilità da moderata a grave o potenziale rischio chirurgico ostacoli, o ≥1 disfunzione d’organo maggiore che non può essere migliorata dopo l’intervento chirurgico, o altri fattori chirurgici ad alto rischio valutati dal team cardiaco), o pazienti che, dopo essere stati pienamente informati dei rischi e dei benefici dell’intervento chirurgico da parte del team di ricerca, continuano rifiutarsi di sottoporsi ad un intervento chirurgico; (6) Sopravvivenza prevista superiore a 12 mesi e capacità di aderire al piano di follow-up; (7) Il soggetto è stato informato della natura dello studio, comprende lo scopo della sperimentazione clinica, partecipa volontariamente e firma il modulo di consenso informato.

Criteri di esclusione:

• (1) Cardiomiopatia ipertrofica non ostruttiva e cardiomiopatia ipertrofica allo stadio terminale; (2) Spessore del setto interventricolare <15 mm; (3) Significativo ispessimento diffuso del setto interventricolare; (4) Punteggio di rischio di morte cardiaca improvvisa (SCDI) a 5 anni ≥ 10%, o storia di eventi di morte cardiaca improvvisa (SCD), o fibrillazione ventricolare, o tachicardia ventricolare sostenuta che porta a perdita di coscienza, o aritmie ventricolari che causano instabilità emodinamica in pazienti senza ICD impiantato; (5) Frazione di eiezione ventricolare sinistra <50%; (6) Ecocardiografia transtoracica che suggerisce la presenza di masse intracavitarie, trombi o vegetazioni; (7) Anamnesi di miectomia chirurgica del setto, ablazione con alcol o altre procedure di ablazione del setto interventricolare; (8) Qualsiasi intervento cardiovascolare entro 30 giorni o intervento chirurgico cardiaco entro 6 mesi; (9) Presenza concomitante di altre malattie cardiache che richiedono un trattamento chirurgico, come grave malattia della valvola mitrale, malattia coronarica multivasale, ecc.; (10) Insufficienza cardiaca acuta (definita come anomalie emodinamiche acute che si verificano sulla base di malattie cardiache primarie o non cardiache, risultanti in una sindrome clinica caratterizzata principalmente da edema polmonare acuto, shock cardiogeno e livelli plasmatici elevati di peptide natriuretico di tipo B ) o insufficienza cardiaca allo stadio terminale (definita come insufficienza cardiaca a riposo, edema polmonare intrattabile o versamento pleurico o pericardico nonostante un trattamento anti-insufficienza cardiaca intensificato); (11) Presenza preoperatoria di blocco di branca destro, blocco di branca sinistro o blocco atrioventricolare che richiede l'impianto di un pacemaker permanente o di pacemaker cardiaco permanente precedentemente impiantato; (12) Malattia coronarica significativa o lesioni critiche che richiedono rivascolarizzazione a causa di un disadattamento della richiesta di perfusione coronarica (QFR o FFR <0,8) o eventi ischemici entro 30 giorni; (13) Malattie vascolari che compromettono l'accesso ai dispositivi sperimentali, quali aneurisma aortico, stenosi aortica grave, grave arco aortico o calcificazione della valvola aortica, o tortuosità o stenosi dell'arteria iliaca; (14) Impossibilità di determinare il ramo settale target o il palloncino non fissabile nel ramo settale o anatomia cardiaca non idonea all'ablazione del setto con alcol; (15) Instabilità emodinamica, definita come pressione arteriosa sistolica <90 mmHg senza l'uso di farmaci che riducono il postcarico accompagnata da sintomi di ipoperfusione o shock cardiogeno; o che richiedono una terapia vasopressoria; o che richiedono una contropulsazione con palloncino intra-aortico; o altri dispositivi di supporto emodinamico; (16) Storia di ulcera peptica acuta o sanguinamento gastrointestinale entro 3 mesi; (17) Grave malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO) (che richiede ossigenoterapia domiciliare continua o uso a lungo termine di corticosteroidi); (18) Storia di accidente cerebrovascolare ischemico (entro gli ultimi 30 giorni), o stenosi carotide grave (ecografia che mostra stenosi unilaterale dell'arteria carotide >70%), o impianto di stent nell'arteria carotidea entro 30 giorni, o storia di accidente cerebrovascolare emorragico (entro 6 mesi); (19) Disturbi emorragici o disturbi della coagulazione o controindicazioni alla terapia antitrombotica; (20) Insufficienza renale (creatinina sierica >2,0 mg/dl o 177 µmol/l o eGFR <30 mL/min/1,73 m2 o sottoposti a trattamento dialitico; (21) Infezione attiva che richiede terapia antibiotica concomitante (se temporanea, i pazienti devono interrompere l'uso di antibiotici per almeno 14 giorni prima dell'arruolamento); (22) Donne in gravidanza pianificata, in gravidanza o in allattamento; (23) Controindicazioni all'ecocardiografia transesofagea o all'anestesia generale; (24) Durata di vita prevista inferiore a 12 mesi o malattia che renderebbe difficile la valutazione del trattamento (come cancro, gravi malattie metaboliche, disturbi psichiatrici, ecc.) impossibilità di completare lo studio come richiesto o scarsa compliance secondo il giudizio del ricercatore ; (25) Attualmente partecipante a un altro studio clinico sperimentale su farmaci o dispositivi medici con endpoint primari non completati o studi clinici che potrebbero interferire con gli endpoint di questo studio; (26) Altre circostanze giudicate dal ricercatore inadatte alla partecipazione a questo studio.