成人後天性特発性血栓性血小板減少性紫斑病におけるリツキシマブ (PTTritux)

研究期間:

3 年 2 か月 (うち 1 年間の参加期間と患者の参加期間 2 年間を含む)。

実験計画:

研究の対象基準を満たす患者は、血栓性微小血管症の管理に関するリファレンスセンターの推奨に従って治療されます。 患者が難治性 TTP を呈する場合、血漿交換セッション直後の 1、4、15 日目にリツキシマブ (375 mg/m2) の注入がこの治療に追加されます。診断時、治療中、および寛解達成後、以下の値が得られます。 ADAMTS13活性、ADAMTS13阻害剤および抗ADAMTS13抗体、免疫表現型検査によるB細胞リンパ球の定量、および血清タンパク質電気泳動による血清ガンマグロブリンレベルを調査しました。 リツキシマブも定量化されます。

患者数:

各参加センターは、年間 1 人の患者を募集し、含めることができます。10 の参加センターのうち、合計 10 人の患者を含める必要があります。

研究中の具体的な活動:

1日目、4日目、および15日目の血漿交換セッション直後のリツキシマブの3回の注入（375 mg/m2 /注入）。 採血は 1 日目、4 日目、15 日目、1 か月後、その後は 24 か月目まで 3 か月ごとに行われます。

期待される結果と展望:

この研究は、リツキシマブと血漿交換との関連が効率的なB細胞枯渇をもたらすかどうかに関する証拠を提供するはずである。 「はい」の場合、診断が確立された直後に、後天性特発性TTPの急性期におけるリツキシマブの役割を評価するためにランダム化研究を実施する必要があります。